眶内纤维组织细胞瘤发生原因不明，但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。
此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成。无钙化灶、组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。
肿块常呈多叶状、灰白色，有时为黄色或黄褐色(脂质、含铁血黄素)肿块中，特别在黏膜样变种中有胶状区域。在血管瘤样的类型中出血病变区居优势，并伴发充满血液的大腔隙。在炎症病变中，黄色尤为明显。有时出血和坏死较广泛，以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于囊性血肿。有时肿瘤外观似已完全包被，但实际上，病变已浸润至其周围的组织。
眶内纤维组织细胞瘤来源于原始间叶细胞，此类细胞可向两个方向分化：具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤)，可无纤维成分；后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤，组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。眼球运动受限及复视，与肿瘤位置有关。
眶内纤维组织细胞瘤一侧性眼球突出是最常见的临床体征，恶性者眼球突出发展快且较严重，因肿瘤多侵及肌锥之外，眼球常向一侧移位，肿瘤位于眶前部者，眶缘可扪及肿物，良性者质地较硬，恶性则较大较软，不能推动，恶性者早期视力下降，眼睑及结膜水肿，眼球运动受限及复视，并有自发疼痛及触痛，眼底检查所见正常或视盘水肿，纤维组织细胞瘤临床表现，影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠活检。
眶内纤维组织细胞瘤严重影响患者的日常生活，所以应积极预防但是，本病目前尚无有效的预防方法，故早发现、早治疗对本病的治疗有重要意义
眶内纤维组织细胞瘤的病理组织学检查：纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤维细胞，前者胞质内可含有类脂体，即所谓的载脂细胞或泡沫细胞，瘤细胞呈车轮状或卷云状排列，根据临床行为和病理学特征可分为三个类型：良性、中间型和恶性纤维组织细胞瘤，具体诊断检查如下：
一、良性纤维组织细胞瘤
临床最为多见，占半数以上，肿瘤体积较小比较局限，灰白色、质地较硬，具有不完整或菲薄包膜，瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞，并含有适量的胶原和网状纤维，瘤细胞排列有两种形式，一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点，或以小血管为中心，呈轮辐状或卷云状排列，另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列，两种类型除含有不同量的组织细胞外，还可见到Touton氏细胞，含铁血黄素的巨噬细胞和炎性细胞，细胞核多形性不明显，有丝分裂少见，肿瘤内血管较多。
二、中间型
瘤体灰白色无包膜，边缘有浸润，镜下所见与良性者基本相同，但瘤细胞成分增多、间质减少有丝核分裂也常见，瘤细胞有多形性倾向，血管较丰富，肿瘤内可有黏液区域。
三、恶性纤维组织细胞瘤
临床中少见，约占此类肿瘤10％，肿瘤体积较大、灰红色、无包膜、浸润性生长，肿瘤内有坏死区，瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂及瘤巨细胞，瘤细胞排列可呈卷云状或多形样，间质内可见出血和黏液样变，并有炎细胞浸润，有时误诊为纤维增生性炎性假瘤，纤维组织细胞瘤临床表现，影像显示缺乏特异性，确实诊断往往依靠组织学检查，纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。
四、X线检查
早期属正常，病程较长者眶腔扩大。
五、超声探查
肿瘤形状不规则、边界清楚、内回声稀少、声衰减显著、压迫不变形，恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血，肿瘤内出现块状回声，D型超声检测彩色血流丰富。
六、CT扫描：可见占位病变，轮廓清楚均质或因坏死而密度不一致，恶性者可有骨破坏，MRIT1WI病变为中信号，因肿瘤内有出血、坏死、信号不均等，T2WI肿瘤为高信号。
眶内纤维组织细胞瘤患者宜清淡为主，多吃蔬果合理搭配膳食，注意营养充足。宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。忌烟酒、忌辛辣、油腻、生冷的食物。
眶内纤维组织细胞瘤对放射治疗不敏感，对药物反应也不明显，目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整，良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤，易复发需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。