NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。
坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括：
1、融合性非干酪性肉芽肿性肺炎。
2、坏死，可以相当广泛。
3、血管炎，所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集，伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内浸润类似结节病，肉芽肿病变在胸膜、支气管血管束和叶间隔处分布。融合的肉芽肿常侵犯胸膜。坏死常大小不一，从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死。肌性动脉和静脉为血管炎所累及，可以有3种形态，即坏死性肉芽肿、巨细胞血管炎、单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润。NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。
坏死性结节病样肉芽肿病常见的并发症：
1、反复发生感染如肺炎，脓胸，肺脓肿，肠炎和结肠炎，可至肛瘘，常见于肝脏，脾脏，肺及骨骼发生脓肿，发生脑的曲霉脓肿，食管，小肠和输尿管可发生阻塞。
2、鼻炎，胃窦狭窄，慢性腹泻，病儿发育延迟，常致身材矮小，并发红斑狼疮，幼年型类风湿性关节炎等。
坏死性结节病样肉芽肿病中咳嗽是常见症状，其他症状尚有发热，胸痛，气急，不适和体重减轻，症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关，15％～25％的患者无症状，本病肺外器官较少累及，但有文献报道13％的患者伴有肺外症状，包括眼，脑及周围神经，骨骼肌和消化道等。
早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制感染
1、加强营养，增强体质
2、预防和控制感染，提高自身免疫功能
3、避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物
4、预后：该病预后较好，部分无症状患者未给予治疗，在随访过程中未发现病灶进展对于症状严重或病灶进展的患者可予糖皮质激素治疗，疗效较好对于激素治疗过程中疾病进展或激素治疗后复发者，或在激素治疗过程中出现不能耐受的不良反应者，可加用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，但目前相关报告较少
病理检查是诊断坏死性结节病样肉芽肿病的主要依据，X线检查常见改变为弥漫性双肺或单肺小结节或浸润，约1/3患者仅表现为孤立性单侧小结节，有时可见肺浸润并有空洞形成，典型NSG肺门淋巴结肿大不常见，但也有报道可见于79％的患者。
坏死性结节病样肉芽肿病患者的饮食注意：
1、饮食宜清淡。喝清彻的饮料或汤水.如肉汤、果汁、茶等，放凉后慢慢啜饮。
2、多吃新鲜水果和蔬菜。
3、多饮茶水或清淡饮料。
4、禁忌酒、辣椒、生姜、大蒜、肉桂等，这些均属辛辣之品。
5、忌烟。
6、不要吃太热太冷的食品。
7、忌吃油腻熏炸之物。
坏死性结节病样肉芽肿病的局限性病变，外科手术治疗可以根除。弥漫性病变或存在其他手术指征患者应用糖皮质激素有效。少数患者X线上病灶持续存在或出现复发，可用苯丁酸氮芥。一般说尽可能不使用免疫抑制剂治疗。
因为坏死性结节病样肉芽肿病本身很少死亡，而死亡大多归因于机会性感染。