一、发病原因
系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离。
二、发病机制
1、叶内型：较常见，约占75％。多位于左肺下叶后基底段，脊柱旁部位，其次为右肺下叶基底段部位，上叶部位较少发生。隔离肺组织呈不同程度囊性或实变，与周围正常气管支气管树缺少交通。镜检可见肺组织有单核细胞和巨噬细胞浸润和纤维化，支气管呈囊性扩张。若隔离肺组织与正常肺组织相交通，则可见管腔内脓性分泌物潴留，相应肺组织炎症细胞浸润，如中性多核细胞等。隔离肺组织血管通常为发育良好的弹性动脉，血管扭曲，管壁增厚，且肺动脉、肺静脉和体循环血管可形成毛细血管前吻合。
2、叶外型：较少见，约占25％。多位于左肺下叶后基底段，亦可位于纵隔内或肠下。隔离肺组织由胸膜包裹而与正常肺组织完全分离，切面呈褐色海绵状，镜检可见肺组织发育不全，甚至呈囊肿状。隔离肺组织的支气管与正常支气管无交通，故肺组织炎症少见。支气管多有不同程度扭曲和扩张。隔离肺组织血液供应主要来源于腹主动脉或其分支，而通过下腔静脉、奇静脉或半奇静脉引流，形成左-右分流。但亦有血液通过肺动脉供应和肺静脉引流者。
合并肺炎。
肺炎是指终末气道，肺泡和肺间质的炎症，可由疾病微生物、理化因素，免疫损伤、过敏及药物所致。细菌性肺炎是最常见的肺炎，也是最常见的感染性疾病之一。日常所讲的肺炎主要是指细菌性感染引起的肺炎，此肺炎也是最常见的一种，在抗生素应用以前，细菌性肺炎对儿童及老年额健康威胁极大，抗生素的出现及发展曾一度使肺炎病死率明显下降，但近年来，尽管应用强有力的抗生素和有效的疫苗，肺炎总的病死率不再降低，甚至有所上升。
1、叶内型：通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热，咳嗽，脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿啰音，偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状，伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复咯血，甚至发现有关症状，甚至无症状，经常规胸部X线检查发现。
2、叶外型：多数症状不明显，往往由常规胸部X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现。
预防感冒感冒，总体上分为普通感冒和流行感冒普通感冒，祖国医学称"伤风"，是由多种病毒引起的一种呼吸道常见病，其中30％-50％是由某种血清型的鼻病毒引起普通感冒虽多发于初冬，但任何季节，如春天、夏天也可发生，不同季节的感冒的致病病毒并非完全一样感冒病例分布是散发性的，不引起流行，常易合并细菌感染普通感冒起病较急，早期症状有咽部干痒或灼热感、喷嚏、鼻塞、流涕，开始为清水样鼻涕，2～3天后变稠；可伴有咽痛；一般无发热及全身症状，或仅有低热、头痛一般经5～7天痊愈
伴有合并感染时白细胞升高。
1、胸部X线：表现为密度增深而不均匀的阴影，边界清楚，呈分叶状，或可伴有单个或多个囊状扩张影，常位于下叶后基底段，且与膈相连，合并肺炎者，往往在隔离肺组织和邻近正常肺组织同时出现肺部炎症浸润影，但待炎症控制后，邻近肺组织表现恢复正常，而隔离肺组织阴影仍持续存在。
2、胸部CT（螺旋CT）扫描和磁共振成像（MRI）：有助于观察肺内血管解剖畸形，动脉造影可确定异常血管供应来源。
3、超声检查：妊娠22～33周产前超声扫描可能做出诊断。
支气管肺隔离症吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。患有支气管肺隔离症多吃新鲜蔬菜，如白菜、菠菜、油菜、萝卜、胡萝卜、西红柿、黄瓜、冬瓜，如猪、牛、羊肺脏及枇杷、橘子、梨、百合、大枣、莲子、杏仁、核桃、蜂蜜等，这样对身体有好的帮助。
1、治疗
反复发生呼吸道感染更应考虑手术治疗，同时积极进行抗感染治疗。近年报道借助电视胸腔镜进行手术切除取得成功。产前超声扫描发现者，大多数可在产后根据病情处理，但伴羊水过多者，可能需进行产前处理。
2、预后
手术切除预后好。