右位心分原发性和继发性,导致其发生的原因如下所述。
一、原发性
1、心房、内脏反位:左右心房、胸腹部脏器位置全部对换,又称镜像右位心。主要是在胚胎发育期,原始心管转向相反方向所致。这种右位心的解剖形态是左心房、左心室位于右侧后面;右心房、右心室在左侧前面。大多数心脏本身无其他畸形。
2、心房、内脏正常位或异位:又称为孤立性右位心。部分右位心的两侧心房形态相似,内脏异位(如肝脏中位、胃肠异位等),多伴多脾或无脾。这类右位心几乎均伴心脏其他畸形,特别是后者常合并多种心脏畸形,如大血管异位、完全性房室通道、肺动脉狭窄等。
二、继发性
由于肺及胸廓先天或后天异常将心脏拉或推向右侧,如肺发育不良、膈疝、肺气肿、胸廓畸形、胸腔积液等。心尖仍指向左侧,心脏结构正常。
内脏位置正常或异位者多伴有其他先天性心脏畸形。右位心中的真正右位心常伴有内脏转位;右旋心常合并有纠正型大血管转位、肺动脉瓣狭窄和心室或心房间隔缺损。
单纯镜像右位心,不伴心脏畸形,有全部内脏反位者,房室腔与大动脉关系正常,一般无任何症状,仅在体格检查时或胸透时发现。内脏位置正常或异位者多伴有其他先天性心脏畸形,并根据畸形的不同及其程度而在婴幼儿期即出现相应的体征。
右位心如果是继发性的,其预防措施主要是针对病因的预防,当出现胸廓先天或后天异常时的疾病时,应积极进行治疗,以防止本病的发生若为先天性右位心,且伴有心脏畸形时,应尽早进行治疗
右位心应做X线、心电图和超声心动图的检查,其具体检查方法如下所述。
1、X线检查:心脏位于胸腔之右侧,心尖指向右侧,如合并其他心脏畸形,则心脏各腔室形态异于正常。由于房室位置异常,较难根据X线平片判断房室准确位置及大小。观察X片时应注意胃泡及肝脏影,以此判断有无内脏反位。
2、心电图:在镜像右位心中Ⅰ导联各波形态均倒置,即P、QRS及T波均倒置;Ⅱ与Ⅲ导联,aVR与aVL导联波形互换,V3R、V5R导联波形类似正常时的V3、V5导联,代表左室波形,V2和V1导联代表右室波形。右位心伴内脏正位时,P电轴仍在0~90度范围,其中右旋心Q波仍出现在Ⅰ、V5,左心前导联出现进行性QSR幅度降低,伴L~IGA时Q波出现在V4R~V6R。
3、超声心动图:可清楚显示内脏与心脏位置关系,房室与大动脉的连接关系及合是否并心脏畸形。
右位心患者应多食各种新鲜水果、蔬菜;多食干豆类及其制品;宜选用植物油,不用动物油;宜选择低脂肪、低胆固醇的食物。不能过度饮酒;不能进食过多富含高胆固醇、高脂肪的食物;少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品。
右位心治疗主要采取手术治疗,其中Fontan类手术(改良Fontan或全腔肺动脉连接术)是治疗复杂先天性右位心较有前途的方法,但应严格把握手术指征。