面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕、顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主)，多见于枕叶，血管瘤下脑皮质萎缩、硬化和钙化，镜下神经元丧失、胶质细胞增生和钙质沉着。
1、目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤。
2、也有学者认为在胚胎早期(8～12月)胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织并最终形成血管瘤。
头-面血管瘤综合征可引发智能减退、对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫、萎缩和肢体生长落后于健侧。可有面痣同侧的凸眼、青光眼、牛眼或视神经萎缩。身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣，伴视网膜、肾、肝等血管瘤。还可伴发隐睾、脊柱裂、脊髓空洞症等。可因颅内出血或癫痫持续状态而威胁生命。
头-面血管瘤综合征主要累及神经系统、皮肤和眼部，详述如下：
1、神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制；随年龄增大常有智能减退；面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。
2、皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布，可波及第Ⅱ或Ⅲ支；严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干，少数见于口腔黏膜。血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色，累及前额。上睑可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。
3、眼部症状：30％的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)，对侧同向性偏盲(枕叶受损)，先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)和视力减退等。
头-面血管瘤综合征是一种脑血管畸形，目前发病原因与发病机制尚不明确，无有效预防措施早发现、早治疗是防治的关键
头-面血管瘤综合征可做哪些检查？简述如下：
1、2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影，呈双层线条波浪形，脑回形或树枝形，乃可确诊。
2、CT提示钙化和单侧脑萎缩；MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。
3、数字减影血管造影(DSA)可提示毛细血管和静脉异常，受累半球表面毛细血管增生，静脉显著减少，上矢状窦发育不良等。
4、脑电图(EEG)提示受累半球波幅低，α波减少与颅内钙化程度一致，可见痫性波。
头-面血管瘤综合征患者的饮食保健应注意哪些问题？简述如下：
一、宜食
1、头-面血管瘤综合征患者宜多食各种新鲜水果、蔬菜；进食低脂肪、低胆固醇的食品，如香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。
2、宜多食干豆类及其制品。
3、宜选用植物油，不用动物油。
二、忌食
少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品。
头-面血管瘤综合征的治疗方法有哪些？简述如下：
1、癫痫。抗癫痫药控制。
2、面部血管瘤。行整容术激光治疗。
3、青光眼和突眼。手术治疗。
4、部分病人。可行脑叶脑半球切除术。
5、偏瘫病人。可康复治疗。