免疫复合物沉积是多种视网膜血管炎发生的一个重要机制。已发现其在系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎发生中起作用。但多数情况下,免疫复合物的沉积并不是特异性地针对视网膜血管的。目前不清楚此种免疫复合物的沉积是视网膜血管炎的起始因素,还是伴随的结果。多数人认为视网膜血管炎往往是全身性疾病的一个继发性表现。
细胞免疫反应已有研究发现,迟发型过敏反应在一些视网膜血管炎发生中起重要作用。激活的CD4细胞、CD8细胞和巨噬细胞都可以释放一些细胞因子,并引起一系列反应,导致血管损伤和炎症反应。
视网膜血管炎可引起多种并发症。新生血管膜形成的发生率为10%~15%,可发生于视网膜或视盘,但视网膜新生血管膜在临床上较为常见。新生血管的形成可能与视网膜血管的闭塞和视网膜缺血有关,一些患者可能并没有血管闭塞,仅有弥漫性毛细血管渗漏。因此新生血管的发生还可能与缺氧有关,也可能与来自炎症部位或炎症细胞的刺激有关。视网膜和视盘的新生血管易于引起视网膜出血和玻璃体积血、黄斑缺血,常见于中心凹周围毛细血管闭塞的患者,荧光素眼底血管造影显示中心凹无血管区不规则和扩大。视网膜血管炎可导致严重的视网膜缺血,后者可引起虹膜红变和新生血管性青光眼。视网膜脱离是一少见的并发症,它往往伴有活动性炎症和增殖性玻璃体视网膜病变。
伴有全身性疾病的视网膜血管炎可出现相应的全身性并发症。由于视网膜血管炎可发生于全身病变之前,这些患者被诊断为特发性视网膜血管炎。所以对所有特发性视网膜炎的患者,均应注意以后是否出现了全身性疾病。
视网膜血管炎可细分为视网膜静脉炎和静脉周围炎、视网膜动脉炎和视网膜毛细血管炎,其临床症状具体有如下特点:
1、视网膜静脉炎和静脉周围炎
视网膜静脉炎和视网膜静脉周围炎是视网膜血管炎中常见的类型,临床上主要表现为包绕血管的血管鞘或衬于静脉血管内壁的内套,从视盘至周边视网膜的任何视网膜静脉均可受累,可呈节段性受累,也可是全程受累。最早的静脉炎改变有局限性,视网膜静脉扩张或其走行不规则,伴有血流变暗,血管周围开始聚集多形核白细胞,以后淋巴细胞、巨细胞或类上皮细胞大量聚积于静脉周围形成血管鞘。如炎症消退,血管鞘可完全消失,也可永久存在;如炎症持续存在,则出现继发性改变;如血管的玻璃样变性,管腔狭窄或闭塞、血栓形成、血管壁坏死甚至破裂。此可导致视网膜出血、水肿、渗出,毛细血管扩张,微动脉瘤,视网膜新生血管膜形成等改变;如视网膜血管出血或新生血管出血,可导致增殖性玻璃体视网膜病变,增殖性病变的牵引可导致视网膜脱离。
2、视网膜动脉炎
视网膜动脉炎的表现在临床上有很大变异。免疫复合物沉积于毛细血管前小动脉,引起微梗死,出现棉絮斑,此种改变可见于系统性红斑狼疮、皮肌炎和一些感染因素所引起的视网膜动脉炎,小动脉分支的炎症可以表现为围绕血管腔的结节性白斑,但不会超出动脉壁,此种类型见于眼弓形虫病、梅毒、结核、带状疱疹病毒性视网膜病变,此种斑块状改变消退缓慢,可不留任何痕迹,也可留下轻微的瘢痕。动脉炎可导致动脉的不规则白鞘,白鞘可是节段性的,也可是全程性的,严重的动脉炎可使血管血流完全中断,引起大片状视网膜坏死和出血。此种严重视网膜动脉炎可见于结节性动脉炎、Wegner肉芽肿、Churg-Strauss综合征、巨细胞动脉炎、Takayasu病、单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒所引起的视网膜炎或急性视网膜坏死综合征。
3、视网膜毛细血管炎
患者多有视物模糊,视物变形,眼前黑影等症状,视力下降一般不明显,但在黄斑受累时可有明显的视力下降,患者视网膜无明显的出血、渗出,血管鞘,新生血管等改变,但患者可有轻度视网膜水肿、黄斑囊样水肿,长期的慢性炎症患者也可出现增殖性改变,荧光素眼底血管造影检查发现有广泛的视网膜微血管渗漏。
预防视网膜血管炎,除了避免长时间用眼和不科学用眼外,还可以采用食物护眼蛋白质、维生素、钙质的摄取有利于眼部的保护此外,继发性视网膜血管炎预防注意及时治疗全身性疾病,可避免该病的产生
视网膜血管炎可作为单独的疾病出现,也可能是全身性疾病的继发表现。其检查项目较多且复杂,主要包括以下项目:
1、心血管疾病、糖尿病、风湿病、结核、结节病及病毒感染等疾病检查。
2、视力、眼底、视觉电生理等基本眼科检查。
3、荧光眼底血管造影检查(FFA):该检查可以显示受累血管的荧光渗漏及血管壁染色,有诊断意义。
4、病原学检查和血常规、血沉及X线胸透等检查。
视网膜血管炎患者食物上应多吃诸如瘦肉、禽肉、动物的内脏、鱼虾、奶类、蛋类、豆类等,其中含有丰富的蛋白质,蛋白质是是满足眼部营养代谢的基础。含有维生素A的食物对眼睛也有益,缺乏维生素A的时候,眼睛对黑暗环境的适应能力减退,严重的时候容易患夜游症。维生素A还可预防和治疗干眼病,长期缺乏维生素A的时候,消除眼睛的疲劳,每天应该摄入足够的维生素A。维生素A的最好来源是各种动物的肝脏、鱼肝油、奶类和蛋类等。含有维生素C的食物对眼睛也有益。维生素C是组成眼球水晶体的成分之一。如果缺乏维生素C就容易患水晶体浑浊的白内障病。
此外,丰富的钙粉对眼睛也是有好处的,钙具有消除眼睛紧张的作用。如豆类、绿叶蔬菜、虾皮含钙量都比较丰富。烧排骨汤、松鱼糖醋排骨等烹调方法可以增加钙的含量。
视网膜血管炎的治疗主要根据患者血管炎的严重程度、病因及其引起的并发症、伴有的全身性疾病等来决定。如果患者仅有轻微的视网膜血管炎,不伴有黄斑囊样水肿、明显的玻璃体炎症反应,荧光素眼底血管造影检查未发现严重的缺血性病变,可以不给予任何治疗,但需进行严密的观察;如发现黄斑囊样水肿、视网膜毛细血管无灌注等改变即应立即给予治疗;由感染因素所致的视网膜血管炎,应尽可能确定致病的微生物,并给予特异性抗感染治疗;如确定出患者的视网膜血管炎与全身性疾病有关,在治疗上即应全盘考虑,不但要控制视网膜血管炎,还要控制这些可能危及患者生命或引起患者全身严重并发症的全身性疾病;如果患者出现明显的视网膜缺血、毛细血管无灌注,往往需借助于激光治疗,以消除无血管区。如果患者出现视网膜脱离和玻璃体积血,在药物治疗控制炎症的情况下,应进行玻璃体切除手术、巩膜扣带术等治疗。
由于视网膜血管炎的病因众多,在治疗过程中除应注意血管炎的共性外,还应特别注意每种血管炎的特殊性,如Behcet病的视网膜血管炎主要使用糖皮质激素以外的免疫抑制药,如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素;而对于霜样树枝状视网膜血管炎,即主要使用糖皮质激素治疗。具体如下:
一、药物治疗
1、糖皮质激素
糖皮质激素主要适用于类肉瘤病所致的视网膜炎(葡萄膜炎)、霜样树枝状视网膜血管炎、系统性红斑狼疮等所引起的视网膜血管炎,对于Eales病、视神经血管炎、多发性硬化等所致的视网膜血管炎则效果尚未完全肯定;对感染性血管炎(如病毒、真菌引起的视网膜血管炎或葡萄膜炎)则应慎用;对Behcet病、Wegner肉芽肿、结节性动脉炎等多种类型所致的视网膜血管炎(葡萄膜炎),单独使用糖皮质激素往往效果不佳,通常需要联合其他免疫抑制药(如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤等)进行治疗。
有关糖皮质激素的用量目前尚无一致的看法,最重要的是要遵循个体化原则,不能对所有类型的视网膜血管炎使用一种固定的治疗模式,要根据患者所患炎症的类型、严重程度、年龄、性别、体质及以往用药情况综合考虑,以制定出适合每个患者的个体化治疗方案。一般而言所用剂量为泼尼松1mg/(kg.d),口服,治疗1~2周后根据炎症控制情况逐渐减量,治疗时间为数月至1年,甚至数年不等。
2、其他免疫抑制药
其他免疫抑制药如环孢素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、FK506、麦考酚酸酯等,均可用于视网膜血管炎的治疗。
3、生物制剂
尽管目前尚无广泛应用于治疗视网膜血管炎及相关疾病的生物制剂,但生物制剂可能有着广阔的前景。已经发现抗全淋巴细胞的一种单克隆抗体可成功地控制其他免疫抑制药治疗无效的视网膜血管炎。使用抗肿瘤坏死因子抗体(infleximab,是一种来源于小鼠的抗肿瘤坏死因子的嵌合单克隆抗体)或可溶性肿瘤坏死因子的受体,对治疗视网膜血管炎有明显的效果。抗黏附分子的抗体或抗其他细胞因子的抗体对顽固性视网膜血管炎都可能有较好的治疗作用。
二、激光治疗
有关激光在治疗视网膜血管炎本身中的作用目前尚有争议,这主要因为此种血管炎并发的新生血管与其他类型的增殖性玻璃体视网膜病变(如糖尿病所致的玻璃体视网膜病变)有显著的不同。主要表现在以下几个方面:炎症所致的视网膜新生血管比其他原因所致者预后要好,此可能是因为视网膜血管炎易引起玻璃体后脱离,从而缺少了新生血管往玻璃体内生长的支架,不易引起严重的增殖性玻璃体病变,而其他类型的视网膜新生血管则易进入玻璃体发展成为增殖性玻璃体视网膜病变;新生血管在炎症消退后可随之消退,因此视网膜血管炎在用药物控制后,可不遗留任何问题,而其他类型的视网膜新生血管则对药物治疗无反应或反应较差;在有炎症的情况下进行激光治疗易使原有炎症加重,并易诱发出新的视网膜新生血管。此外还易于引起黄斑囊样水肿。鉴于上述原因,对由活动性视网膜血管炎或其他类型后葡萄膜炎引起的视网膜新生血管,进行激光光凝治疗时应非常慎重,只有在那些用药物治疗后炎症得以控制的患者,或出现永久性新生血管导致反复出血的患者始考虑给予激光光凝治疗,但必须在激光治疗前和治疗后给予有效的免疫抑制药(如糖皮质激素、环磷酰胺等)治疗,特别是后一种情况。
激光治疗一般限于视网膜新生血管、毛细血管无灌注区、微动脉瘤和动静脉短路的血管。对于扁平的视网膜新生血管,一般选用氩激光,使用中等强度的光斑(直径2~500μm,0.1s)治疗。隆起的新生血管则应凝固新生血管起源部位的血管。如果有视盘新生血管,则应进行全视网膜光凝,光斑通常为500μm,时间0.1s,光斑总量应达1500~2000个。
三、手术治疗
玻璃体切割术是治疗视网膜血管炎的主要手术。视网膜血管炎所致的视网膜新生血管和玻璃体新生血管与其他类型所致者有明显不同,所以在行玻璃体切割术时应特别慎重。有活动性炎症者应给予有效的药物治疗,对于细菌或真菌引起的视网膜血管炎(视网膜炎、眼内炎),玻璃体切除是一种有效的治疗方法。对于炎症已经控制,仍有玻璃体积血、严重混浊或有纤维增殖膜和条索的患者,可以考虑进行玻璃体切积术治疗,以清除玻璃体混浊和后玻璃体界面。但术前和术后应使用糖皮质激素或其他免疫抑制药,以避免术后发生较强的炎症反应及并发症。
对患者进行玻璃体切除手术时往往与其他手术方式联合应用,如晶状体切除术、视网膜前膜剥离术、激光光凝或冷凝术、巩膜扣带术等。