先天性无阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致，故常合并子宫发育不全或未发育，但卵巢一般发育正常。多数人报道此类患者外生殖器正常，有或无处女膜，阴道口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。青春期前常不易被发现，青春期因原发性闭经或性交困难就诊时被诊断。
此病不常见，发病率尚未见报道。亦无明显流行区域。病因主要有以下几个方面：
1.染色体异常。
2.雄激素不敏感综合征。
3.母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、沙利度胺等。
4.孕早期感染某些病毒或弓形体。
先天性无阴道并发症：
1、伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形，若子宫发育正常，是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大、性生活障碍。
2、伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。
关于先天性无阴道并发症，我们一定要把握，只有了解了先天性无阴道并发症才能够帮助大家积极的避免并发症的发生，上述先天性无阴道并发症是比较常见的。
绝大多数先天性无阴道患者在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。
把握先天性无阴道预防方法是大家远离疾病威胁的最好办法，只有了解了先天性无阴道预防方法才能够帮助大家积极的控制这种疾病，那么究竟先天性无阴道预防方法有哪些呢?以下是专家给出的专业解释
对先天性无阴道病例施行阴道成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10％左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等
先天性无阴道预防方法：
1、母亲孕早期避免使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;
2、孕早期增强体质，避免感染病毒或弓形体
上述先天性无阴道预防方法是比较常见的，要求大家在分析了先天性无阴道预防方法之后，一定要积极的到正规的医院治疗者何种疾病，以保证大家的健康和安全
1、妇科检查：前庭凹陷检查法﹙或称前庭压迹深度﹚：除观看外阴形态发育外,应戴手套,示指涂抹石腊油后,轻轻顶压阴道前庭,逐渐压深,以确定前庭凹陷的深度,此对决定选择手术方式有意义。
2、肛查：确定有否子宫,子宫大小以及有否触痛。一般在盆壁两側的始基子宫难以触及,只有在膀胱顶后方的痕迹子宫可触及结节性小包块。触到增大的子宫且压痛,多是子宫经血潴留，这种情况极少见。
3、B超检查：是最重要的最简便的辅助检查,可确定有否阴道气线,子宫大小,卵巢大小,以及肾脏存在及位置。
4、其他检查：少数病人需做放射造影或CT等检查,以便明确泌尿系或骨骼脊柱等方面的畸形。
先天性无阴道以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。
手术是很多先天性无阴道患者的首选治疗方式，但是关键是要在手术之后做好护理。饮食就是患者在手术之后最应该注意的问题。
1、患者在术后不要吃太多的难以消化的食物，因为患者身体虚弱，迅速的恢复才是最要干的事情，那么根绝各种营养的搭配来服用食物。
2、切忌不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物，辛辣等刺激性食物也不要多吃。
3、忌发物。手术两周后，尽管恢复得很好，但是这段时间机体抵抗力还是很弱的，炎症发生的危险依然存在，故必须禁忌发物，如羊肉、鱼虾、牛肉、狗肉等。
先天性无阴道的治疗目前主要以手术治疗为主，即重建阴道。人工阴道成形方法多种多样，有非手术疗法，即应用顶压的手段，逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。
如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多，但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道，防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩，增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。
而且，皮肤与粘膜组织特性差异太大，亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣阴道成形，破坏正常外阴形态，常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造，增加手术复杂性。