卵巢小细胞癌很可能起源于卵巢体腔上皮、生殖细胞和性索间质这三类常见卵巢肿瘤中的一类。卵巢小细胞癌与这三类肿瘤虽有明显的不同,但也都有相似之处。
在常见上皮性肿瘤分化差的地方可有类似卵巢小细胞癌的未分化细胞,但在卵巢小细胞癌未见有向浆液性、黏液性、子宫内膜样、移行细胞分化的任何迹象。在免疫组化研究方面,所有的上皮性肿瘤均对上皮性肿瘤相关抗原染色阳性,而小细胞癌中也有1/3的肿瘤阳性。
曾认为本瘤由生殖细胞起源的可能性大,除其发病年龄类似生殖细胞肿瘤外,还在光镜、电镜下发现细胞外基底膜样物质及细胞内玻璃小体,颇似卵黄囊的结构。但据后来观察,所谓的基底膜样物质可以在多种类型的肿瘤中存在,玻璃样小体染色的强度和性质都与卵黄囊瘤不同。血清甲胎蛋白(AFP)及绒毛膜促性腺激素(HCG)皆阴性。临床上还注意到对生殖细胞敏感的化疗药对卵巢小细胞癌无效。
性索-间质肿瘤的发病年龄分布广,一半见于绝经以后。幼年型颗粒细胞瘤的发病年龄较本瘤还早,平均13岁,44%不到10岁。绝大多数颗粒细胞瘤分泌雌激素,有女性化作用,可引起性早熟、不规则阴道出血、绝经后出血,不伴有高钙血症;而本瘤无雌激素作用,常伴有高钙血症,两者组织学相像,卵巢小细胞癌的细胞可排列成类似颗粒细胞瘤的滤泡样结构,容易混淆。
卵巢小细胞癌属于小细胞癌,由于其具有神经内分泌功能,故可出现一系列代谢异常的表现,如高钙血症,血清钙浓度常高于2.75mmo1/L。也可以出现其他部位最常见是肝脏和肺的转移性肿瘤。
卵巢小细胞癌主要发生在年轻女性,年龄分布为10~42岁,平均为23岁。常见的症状有腹胀、腹痛、下腹包块、腹水等,并无特异性。绝大多数肿瘤发生在单侧卵巢,两侧的发生率几乎相等。腹膜为最好发生转移的部位,可有盆、腹腔淋巴结转移及肝、肺、胸膜等远处转移。
卵巢小细胞癌的预防应该尽量规避以下高发因素:
1、遗传因素
20%-25%的卵巢癌有家族史,母亲或姐妹患卵巢癌的妇女其发生卵巢癌的危险性比无类似病史的妇女高18倍
2、经济情况
发达国家发病率明显高于发展中国家,高级阶层及职业妇女多见,经济地位低下的妇女少见
3、生育史
不孕妇女易患卵巢癌,随着妊娠次数的增多,患卵巢癌的危险性逐渐降低有报道未生育妇女患卵巢癌的危险性高于生育4次或4次以上妇女的4倍,其主要原因为妊娠期卵巢不排卵对卵巢有保护作用
4、内分泌因素
长期服用口服避孕药的妇女卵巢癌的发生率低于未服用的妇女,服用时间越长,对卵巢的保护作用越大,停服避孕药后仍有保护作用,这是由于停止排卵,减少了卵巢上皮的损伤使卵巢癌的发生减少
5、环境因素
卵巢癌在发达国家的发病率最高,是发展中国家的3-5倍,发展中国家的妇女移居至发达国家后卵巢癌的发病率也随之上升这可能和工业化的环境有关
本病高度恶性,预后极差
单侧附件包块的年轻妇女合并有高钙血症,应考虑本病。同时结合B超、腹腔镜等检查结果,进行诊断。
1、实验室检查:组化及免疫组化检查:Grimelius法染色细胞浆内未见嗜银颗粒,网状纤维染色在一些肿瘤中显示纤维围绕着较大的细胞巢,而在另一些肿瘤中显示纤维伸入瘤细胞间,不规则、不完全地围绕着单个细胞。
2、其他辅助检查:电镜检查可见小瘤细胞的直径为6.3~15.0μm[平均(10.9±1.8)μm]。一些大瘤细胞直径为12.5~23.8μm[平均(15.5±3.5)μm]。细胞团外围有断续的基膜(basallamina),细胞间为桥粒样连接(desmosomelikejunction),细胞核相对比较大,有丰富的常染色质及少量散在的斑块状异染色质。最有诊断价值的特征是细胞浆内含有丰富的由粗面内质网(roughendoplasmicreticulum)扩张形成的池和大囊,其内充满轻至中度电子密度的细颗粒。RER池或囊多数直径在0.4~2.4μm,少数可达10~12μm,细胞核被其扭曲、移位。在合并高钙血症或无高钙血症的肿瘤中,RER池和囊在形态上、数量上无不同,在复发瘤和转移瘤中都可见。此特点在用甲醛乙醇(福尔马林)固定石蜡包埋的普通标本中,常也能很清楚地辨别出来。其他细胞浆成分有丰富的多核糖体、线粒体及少量高尔基复合体。一些细胞中含有丰富的脂滴、溶酶体等,一些细胞的游离面有少量微绒毛,个别肿瘤有少量类神经内分泌的致密颗粒。在一些比较大的细胞中,游离核糖体、RER囊多些,未辨别出与小细胞不同的成分。
卵巢小细胞癌的患者饮食需要遵循高热量、营养丰富的原则,注意事项如下:
1、多吃凉血活血、软坚散结之品:甲鱼、海带、紫菜、牡蛎等海产品。
2、多吃纤维素、微量元素及维生素丰富的食品。
3、忌热性、凝血性以及含激素的食品,桂圆、阿胶、蜂王浆、紫河车(人胎盘)、红枣等。
4、忌“发物”,狗肉、鳗鱼、咸鱼、鹅肉、羊肉、虾、蟹、黑鱼等
5、忌刺激性强的食物,花椒、生葱、辣椒、生蒜、酒类等。
6、忌烟熏、油炸、腌制、霉变等容易致癌的食物。
对卵巢小细胞癌的治疗包括手术、放射和化学治疗。以手术为主,手术范围一般为全子宫+双附件切除术,少数病人作了腹膜后盆腔淋巴结切除,晚期病人行肿瘤细胞减灭术,术后辅以盆、腹腔放射治疗或化学治疗。化疗方案有PAC[顺铂、多柔比星(阿霉素)、环磷酰胺],VAC(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)、PVB(顺铂、长春新碱、平阳霉素)、VP-16+P[依托泊苷(鬼臼乙又甙)+顺铂]。BEP[依托泊苷(足叶乙甙)、博莱霉素、顺铂]。无论手术、放疗、化疗或联合治疗,治疗效果大都不理想,早期病例也不例外。