1、发病原因
以往曾认为恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞(称恶性颗粒性肌母细胞)、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持是施万细胞来源。
2、发病机制
肿瘤表面皮肤完整。肿块边界不清，因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉。切面肿瘤呈灰黄色。
光镜下见瘤细胞大小不等，呈巢状或索状，胞体圆形、多边形、卵圆形、梭形不等。胞浆丰富，充满大小相似、分布不均匀的嗜酸性颗粒，PAS阳性。胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可见凝固性坏死，见到转移则诊断更为明确。电镜下见胞浆内颗粒为自噬小泡，同时可见有髓或无髓的轴索样结构。
瘤细胞呈S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性，CD68和CD57(Leu-7)可为阳性，但特异性均不强。
外阴恶性颗粒细胞瘤可发生以下并发症：
呼吸道颗粒性肌母细胞瘤：由于肿瘤细胞可侵犯上呼吸道和消化道，导致呼吸道同时患上颗粒型肌母细胞瘤。一般无明显症状，当肿瘤变大时可表现为上呼吸道异物感，常有流涕，鼻塞等症状。可通过淋巴结转移到肺、肝和骨等。
临床一般无特殊症状，大多是偶尔发现，阴唇处多见，偶见于阴蒂，多单发，多发性结节少见，通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小从1.5～12cm不等，质硬。
按照肿瘤的三级预防做好预防工作与本瘤的侵袭性和差的预后明显相关的临床因素包括肿瘤>4cm、有局部复发史、肿块生长迅速、侵犯周围组织、较大的年龄等另外，高的Ki-67和p53阳性亦提示预后差
本瘤预后差，生长快，局部复发率高，6例中除1例仅随访16个月的未见局部复发外，其余5例均有局部复发，复发在术后2～6年(中位复发时间3年)本瘤易远处转移，可经淋巴管转移至区域淋巴结或通过血行途径转移至肺、肝和骨等6例患者中1例有淋巴结和肺转移，3例区域淋巴结转移其中2例分别随访90个月和35个月，均存活(Horowitz1995，Magori1973)；1例随访91个月死亡(Horowitz1995)；1例随访24个月，为带瘤生存(Fanburg1998)；另2例无瘤生存，随访时间分别为16个月和68个月(Ramos2000，Robertson1981)由于曾有报道10年后才有远处转移的，所以需远期随访
外阴恶性颗粒细胞瘤的检查方法注意有：
1、肿瘤标志物检查，p53抑癌基因检测，免疫组化检测。
2、组织病理学检查。
一、外阴恶性颗粒细胞瘤食疗方
1、香菇鲜香菇90克，用植物油适量、食盐少许炒过，加水煮成汤食。
2、平菇平菇适量，煎汤、煮食，或研末服。
3、菱实鲜菱实20-30个，加水适量，小火煎成浓汤，分2-3次服。
4、乌龙茶常喝乌龙茶有一定防癌作用。
5、蜂乳坚持服食，能增强人体免疫力，具有防癌效果。
6、豆芽豆芽中的叶绿素，可以防止直肠癌和其他一些癌症。
7、其他牛奶或羊奶，不仅有丰富的维生素，而且含有某些防癌物质；新鲜蔬菜如萝卜、圆白菜、南瓜、豌豆、莴苣等，对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用；胡萝卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有丰富的维生素a，皆有一定的防癌作用。
二、外阴恶性颗粒细胞瘤吃那些对身体好
1、食物应尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物，及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，不吃碳酸饮料等产气食物，少吃熏、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡，防止腹胀、腹泻和便秘。
2、为防止化疗引起的白细胞、血小板等下降，宜多食血和肉，如动物内脏、蛋黄、瘦肉、鱼、黄鳝、鸡、骨等；同时可配合药膳，如党参、黄芪、当归、红枣、花生等。
3、提高免疫功能，可食香菇、蘑菇、猴头菇、木耳等食品。
4、增加食欲，防治呕吐，可采取更换食谱，改变烹调方法，增加食物的色、香、味；少量多餐，吃一些清淡爽口的生拌凉菜；在饮食中可加入一些生姜，以止呕；也可用药膳开胃健脾，如山楂肉丁、黄芪、山药、萝卜、陈皮等
5、饮食宜清淡，饮食应富含足够的营养，纠正偏食及不正常的饮食习惯，不宜常食刺激性、海产品等。
6、适宜食物：牛奶、菠菜、山药、白菜、油菜、香菇、瘦肉、鸡蛋、鲫鱼、苹果、鸭梨、大枣、花生、黑米等。
三、外阴恶性颗粒细胞瘤最好不要吃那些食物
1、禁忌食品：蟹、带鱼、青鱼、鹅肉、辣椒、橘子等；
2、忌烟、酒；
3、忌葱、蒜、椒、桂皮等刺激性食物；
4、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物；
5、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热动血食物。
一、成人型
颗粒细胞瘤开始每3个月随诊1次，1年后每半年复查1次。重要的是坚持长期随诊。由于成人型颗粒细胞瘤术后5年、10年甚至20年复发均有报道，Lauszus等(2001)报道临床Ⅰ期颗粒细胞瘤的5年生存率为94％，10年为82％20年为62％，所以要随诊5～10年，甚至更长时间。
二、幼年型
颗粒细胞瘤大约有5％的幼年型颗粒细胞瘤为恶性，其特点是复发快，一般在最初诊断后2年内就可以广泛腹腔内扩散，故术后严密随诊对这类病人更显重要。随诊时间亦应每3个月1次，1年后每半年1次为宜。
三、随诊内容
1、全身体检：腹部尤应注意，触摸有无包块、有无腹水的发生。
2、认真仔细的妇科盆腔检查对于盆底、子宫直肠窝侧穹隆等处出现的增厚、结节要十分敏感，了解有无复发病灶的出现。
3、内分泌检查：随诊阴道涂片变化，检测血内、尿内激素水平变化。
4、影像学检查：X线胸片检查，了解有无远处转移；盆腔B超MRI、CT均可了解盆腔、腹腔脏器有无转移及手术区域内有无复发。
5、肿瘤标记物测定：这是最有意义的随诊监测手段。国外已做出了有价值的结果，Long等(2000)报道，抗米勒管因子(AMH)的超敏感酶联免疫吸附测定(ELISA)可以发现早期复发病灶或临床前期病变。