1、发病原因
阴道黑色素瘤被认为是来自于阴道黏膜的黑色素细胞，黑色素细胞是由胚胎的神经嵴细胞演变而来，3％成年妇女的阴道黏膜可以发现黑色素细胞。黑色素细胞从神经嵴到表皮的迁徙过程中迷路在阴道黏膜，这些异位的黑色素细胞以后成为阴道黑色素瘤发展的来源。
2、发病机制
阴道黑色素瘤生长方式主要有3种：浅表蔓延型、结节型和雀斑型。根据形态黑色素瘤细胞可分为痣样细胞、上皮样细胞、梭形细胞或混合细胞。瘤细胞或弥漫分布或聚集成堆成团，有的可侵入黏膜上皮内。瘤细胞形态多样，核大，核仁明显，常见非典型核分裂象及瘤巨细胞。胞质中可见黑褐色色素颗粒。对于无色素的肿瘤可借助于Fontana染色、S-100及HMB-45组化染色协助诊断。偶可见阴道恶性黑色素瘤细胞的交界活动，此现象提示为原发性阴道黏膜肿瘤。
外阴黑色素瘤常见并发症：外阴溃疡并感染。免疫组织化学染色。黑色素瘤细胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的联合组化染色有助于黑色素瘤的诊断和鉴别诊断。组织培养无色素的黑色素瘤也可行组织培养产生黑色素。组织病理学检查。单克隆抗体HMB-45对黑色素瘤有高度敏感性及特异性，以此进行免疫组化染色，可辅助病理诊断。在切除活体组织时应包括一些边缘的正常组织。
1、肿瘤的部位和大体观：黑色素瘤可发生于阴道的任何部位，多数文献报道肿瘤常位于阴道的下1/3段（占58％～66％），前壁多见（占45％），肿瘤直径0.2～10cm不等，单发病灶多见，病灶颜色从棕色到黑色不一，亦有无色素者，病变形态多样，可呈扁平黑斑，结节状，息肉状，菜花状，乳头状或表面溃疡形成。
2、临床症状：最常见的症状为阴道出血（80％），阴道排液（7％）或阴道肿块（13％），少数患者无症状，体检时发现阴道内有异常，有的阴道排液呈黑水样，称作“黑带”，从出现症状到就诊行检查评估的时间从2天～4个月不等，平均2.4个月，合并感染时可有血性恶臭脓性分泌物，晚期可出现腹部下坠疼痛，大小便困难。
阴道黑色素瘤具有典型的临床表现，妇科体检发现阴道病灶，比较容易获得临床诊断，对可疑者可通过打孔活检或切除全层病灶行病理检查，切缘包括1～2cm的正常阴道黏膜，以防肿瘤的在活检时扩散，切除组织快速冰冻检查证实后根据情况扩大手术范围，阴道的细胞学涂片检查可有助于疾病的快速诊断，涂片可见非上皮性的恶性肿瘤细胞，无黑色素颗粒者可行HMB-45组化染色协助诊断。
预后
阴道黑色素瘤的生存率和预后因素：
1、生存率：阴道黑色素瘤是一高度恶性的肿瘤，由于阴道丰富的淋巴网络和易血道转移倾向，导致早期患者常常合并转移5年生存率低，表1列出了一些作者报道的有关阴道黑色素瘤的5年生存率
2、肿瘤复发：阴道黑色素瘤出现复发和转移后预后极差，Reid报道该病复发率为62.3％，40.7％为阴道局部复发，19.7％为区域复发(盆腔、外阴、膀胱和尿道)，39.5％为远处转移肺部为最常见的转移部位，大部分有远处转移的患者同时合并有盆腔的复发
虽然复发后患者的预后极差，但积极的治疗仍可使部分患者长期生存治疗方法可采用手术、放疗、放疗+手术、化疗等方法Chung报道1例在初次治疗28个月复发的患者，再施以阴道切除术、根治性的外阴切除术、腹股沟淋巴结和盆淋巴结切除术，到文献报道时已无瘤生存12.75年Davis报道1例阴道黑色素瘤分别在初治后9个月和12个月复发，每次复发后采用大的切除术，此患者在文献报道时已无瘤生存16年Reid报道15例阴道黑色素瘤患者，5例采用放射治疗，2例用以复发的治疗，2例复发者均采用大剂量的分割疗法，1例放疗后施以子宫全切术和全阴道切除术，文献报道时已无瘤生存22个月另1例也得到75％的局部控制Stellato报道1例根治性手术后的阴道黑色素瘤患者，初治5个月后出现肺部转移，患者给以福莫司汀(fotenustine)和DTIC联合化疗，8个疗程，同时辅以干扰素治疗
与肿瘤生存有关的预后因素包括：肿瘤的大小、肿瘤的厚度、肿瘤的有丝分裂指数及肿瘤的分期
3、预后因素分析
肿瘤的大小：肿瘤的大小与患者的生存有关Reid报道肿瘤直径3cm者，二者比较差异有显著性(P=0.024)
肿瘤标志物检查，免疫组化检查，组织病理学检查，电镜观察。
X线，超声，CT，MRI等检查，了解盆腔受累情况，是否合并有肺，肝，脑等常见部位的转移。
1、抗人黑色素瘤血清做间接免疫荧光标记黑色素组织，当抗血清稀释为1∶2时，最高阳性率可达89％。
2、用Vacca双PAP免疫酶标记法标记测定，当抗血清稀释度为1∶400时，82.14％呈阳性反应。
3、色素原检查：黑色素原经肾排出后氧化，使尿液呈暗褐色，称黑色尿。若在尿液中加入氯化铁、重铬酸钾、硫酸，可促进其氧化，再加硝酸钠，尿液呈紫色；先加醋酸，再加氢氧化钠，尿液呈蓝色。
一、阴道黑色素瘤食疗
1、糖醋黄瓜
鲜嫩黄瓜300g，白糖50g，香醋30g，大蒜1枚，盐少许。将黄瓜洗净切薄片，用盐腌一下，挤去水分，将白糖、香醋、味精一起调成汁，浇在黄瓜上，再把大蒜捣成泥后加入，搅拌均匀即成。适用于癌症食欲不振者。
2、龙眼肉粥
龙眼肉15g，红枣3~5枚，粳米100g，共煮为粥，随意食用。适用于癌症患者气血不足、身体虚弱者。
3、醋蛋液
取米醋150ml倒入碗中，放一个洗净的鸡蛋，浸泡48小时，待蛋壳软化后，用筷子搅匀。每个醋蛋液分5~7次服用。于每日清晨空腹时服一次（服用时可对
温开水3~5倍）。蛋壳如完全软化，最好服用时一并吞服。服后用温开水漱口，以防牙酸化脱钙。适用于肿瘤患者恢复期。
4、三七元胡大蒜糊
原料：三七粉10克，元胡粉10克皮大蒜50克。
制法：将三七、元胡洗净、晒干，研成细末后，充分拌和均匀，备用。将紫皮大蒜洗净，切碎，剁成大蒜茸糊，拌入三七、元胡细末，可酌加温开水适量，搅拌成糊状，即成。
功效：活血行气，抗癌止痛。
服法：早晚2次分服。
5、土茯苓郁金蜜饮
原料：土茯苓60克，郁金30克，蜂蜜30克。
制法：将土茯苓、郁金洗净，晒干或烘干，切成片，同放入沙锅中加水浸泡片刻，浓煎30分钟，过滤去渣，滤汁温热时调入蜂蜜，拌和均匀，即成。
功效：行气活血，抗癌止痛
服法：早晚2次分服。
二、阴道黑色素瘤吃那些对身体好
1、宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。
2、感染、溃疡宜吃荠菜、螺蛳、针鱼、泥鳅、鲥鱼、金针菜、油菜、芋艿、绿豆、赤豆、马兰头。
3、阴道黑色素瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
4、宜多吃具有抗外阴肿瘤作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
三、阴道黑色素瘤最好不要吃那些食物
1、不食羊肉、虾、蟹、鳗鱼、咸鱼、黑鱼等发物。
2、忌食辣椒、麻椒、生葱、生蒜、白酒等刺激性食物及饮料。
3、忌咖啡等兴奋性饮料。
4、避免食用含有致癌物的食物，如含亚硝酸盐类强烈致癌物的蔬菜，发霉食物，腌制、烟熏、火烤、油煎食物。
一、手术治疗
阴道黑色素瘤既往被认为是放射和化疗抵抗的肿瘤，因此手术成为可手术患者的主要治疗选择，一般认为阴道下段病变的处理类似于外阴癌，而阴道上段的癌采用更加广泛的切除术。
二、化学治疗（放疗）
1、化学治疗
恶性黑色素瘤以前被认为是一种放射抗拒肿瘤，常规分割放疗无效。
2、化疗及免疫治疗
阴道黑色素瘤的化疗效果差，常用的药物为DTIC（三嗪咪唑胺）、长春新碱（VCR）、洛莫司汀（CCNU，乙环己亚硝脲）、顺铂（DDP）等。给药途径可选用静脉给药或高选择性盆腔动脉插管。
三、药物治疗
BDPT方案：
1、卡莫司汀（BCNU）：150mg/㎡静脉滴注，第1天，每6～8周1次。
2、达卡巴嗪（DTIC）：200～220mg/㎡，静脉滴注第1～3天，每3～4周1次。
3、顺铂（DDP）：25mg/㎡，静脉滴注第1～3天，每3～4周1次。
4、他莫昔芬：10mg，2次/d，口服。