小儿血尿病因很多,根据血尿来源分为肾小球性和非肾小球性血尿两大类。其具体发病原因如下所述。
一、肾小球性血尿
指血尿来源于肾小球。
1、原发性肾小球肾炎:小儿血尿最常见的原因。如各种急性、慢性、迁延肾小球肾炎,急进性肾炎,肾病综合征,IgA肾病等。除血尿外,尚伴随有蛋白尿、水肿、高血压及肾功能不全的表现。
2、继发性肾小球肾炎:常见有乙肝或丙肝病毒相关性肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、结节性动脉炎、溶血尿毒综合征、感染性心内膜炎性肾炎等。除血尿外,常伴有原发病的临床表现。
3、家族遗传性肾小球疾病:常见如遗传性肾炎(Alport综合征)、薄基底膜肾病。
4、单纯性血尿:临床仅表现为持续性或反复性镜下血尿,伴或不伴有发作性肉眼血尿,不伴水肿、高血压、肾功能减退等其他症状。
5、部分剧烈运动后一过性血尿。
二、非肾小球性血尿
指血尿来源于肾小管、肾间质或尿路(包括集合系统、输尿管、膀肤和尿道)及全身性疾病。
1、尿路感染:如肾孟肾炎、肾结核、膀脱炎等。病原除细菌感染外,也可由病毒、支原体、真菌、寄生虫等引起。
2、泌尿系结石:肾结石、膀胧结石、尿道结石。
3、特发性高钙尿症。
4、药物及化学物质:抗生素(如氨基甙类、先锋霉素、青霉素、磺胺药)、乙酰水杨酸、抗凝药物(肝素、双香豆素)、环磷酞胺、保太松、感冒通、苯酚、重金属(汞、砷、铅)等。
5、血管性病变:胡桃夹现象(左肾静脉压迫综合征)、肾静脉血栓形成、肾动静脉瘘。
6、尿路畸形:多囊肾、马蹄肾、海绵肾、膀胱憩室、肾积水等。
7、肿瘤:肾母细胞瘤、肾胚胎瘤、白血病。
8、创伤:如外伤、手术、器械损伤、尿道异物等。
9、邻近器官病变:如阑尾炎、盆腔炎等。
10、全身性疾病:血小板减少性紫癜、血友病、新生儿自然出血症等。
小儿血尿的发生原因较多,不同疾病的并发症状不同,其具体并发症状如下所述。
一、肾小球性血尿常见疾病
1、孤立性血尿视病因不同而不同。一般无明显并发症,反复发作可至贫血,可并发尿路感染、尿失禁等。
2.Alport综合征患者常并发许多非特异性病变,如甲状腺疾病、IgA缺乏、球后视神经炎、升主动脉瘤、肛门直肠畸形和精神病等。
3、IgA肾病部分病人可发生肾功能不全、高血压、低蛋白血症,少数表现为急进性肾炎。
4、急性肾炎急性充血性心力衰竭、高血压脑病、急性肾功能衰竭、继发细菌感染。
5、紫癜性肾炎可出现皮疹、关节炎、高血压等并发症。
6、狼疮性肾炎容易出现感染、心血管并发症、股骨头坏死等并发症。
7、家族性良性再发性血尿极少数患儿可发展至肾功能不全,有报道10%患儿伴有耳聋,为高频区听力障碍。
二、非肾小球性血尿常见疾病
1、尿路感染的并发症有肾乳头坏死、肾周围炎、肾周围脓肿、感染性肾结石和革兰氏阴性杆菌败血症。
2、特发性高钙尿症常并发尿路感染、尿路结石、继发性甲状旁腺功能亢进、骨质疏松、骨折、肌无力等。
小儿血尿本身临床表现无特殊,主要是原发病相应表现或血尿相关伴随症状。
一、病史
1、有无前驱感染及时间关系,如急性链球菌感染后肾炎常有较明确的前驱病史,于感染后10~14d出现血尿;而IgA肾病,呼吸道症状与血尿几乎同时发生,一般不超过3d。
2、近期有无用氨基糖甙类抗生素、磺胺类等药物史。
3、有无外伤史。
4、有无与鼠类接触史,对流行性出血热诊断极为重要。
5、有皮肤紫癜史支持紫癜性肾炎。
6、有肝炎病史者要除外肝炎相关性肾炎。
7、家族中有无血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者,为遗传性肾炎、 家族性良性血尿提供线索。
8、家族中出血史对血友病诊断有帮助。
二、伴随症状
1、明显的尿路刺激症状多见于泌尿系统感染(但小婴儿可仅有发热、拒食、哭闹及体重不增等),其次要注意除外肾结核累及下泌尿道、高钙尿症。
2、肾区绞痛要考虑泌尿系结石。
3、瘦长体型有时左侧腹痛和腰痛者,要考虑特发性肾出血。
4、肾区肿块要考虑肾脏肿瘤、多囊肾、肾积水等。
5、肝脾肿大、角膜K-F环者要考虑肝豆状核变性。
6、有全身多系统损害者要考虑系统性红斑狼疮等。
7、伴有不明原因发热、消瘦、贫血及咯血者应疑为肺出血肾炎综合征。
8、发热伴面、颈、上胸部潮红,并渐出现皮肤出血点、低血压、休克、少尿应考虑流行性出血热。
9、有胃肠炎表现,随后出现溶血性贫血、血小板减少者要考虑溶血尿毒综合征。
10、伴蛋白尿、水肿、高血压,要考虑肾小球疾病。
小儿血尿的发生与原发性肾小球肾炎、家族遗传性肾小球疾病、尿路感染、 药物及化学物质、肿瘤及泌尿系结石等有关因此对本病的预防主要是针对病因、及原发病的预防对有肾母细胞瘤、肾胚胎瘤、白血病的患者宜积极进行治疗,以避免血尿的发生对有家族史者的患者,孕前及产前要做好产前诊断和遗传咨询,以避免本病的发生防止感染的发生,对本病的预防也至关重要对导致本病发生的原发性疾病要积极治疗,从而有效的预防本病的发生
小儿血尿的诊断思路:首先明确是否为真性血尿;其次明确血尿的来源;最后明确血尿的可能病因。
一、明确是否为真性血尿
当小儿尿色发红时,需排除假性血尿:
1、尿中某些代谢产物如卟啉尿、尿黑酸尿(酪氨酸代谢异常病)、胆色素、尿酸盐及药物如酚红、氨基比林、利福平、铁剂、甲基多巴、甲硝唑、呋喃妥英、嘧啶等均可使尿呈红色;某些食物或蔬菜中色素如甜菜、黑莓及食物颜色也可致红色尿。尿常规潜血、镜检红细胞均阴性。
2、血红蛋白尿及肌红蛋白尿,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、溶血性贫血等。尿常规潜血阳性而镜检红细胞阴性。
3、非泌尿道出血,如阴道或下消化道出血混入、月经污染。
二、血尿的定位分析
1、肉眼观察:暗红色尿多来自肾实质或肾盂;鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血;血块较大者可能来自膀胱出血;尿道口滴血可能来自尿道。
2、尿三杯试验:在患儿持续排尿过程中,用三只玻璃杯分别收集初、中、终各段尿液,然后进行血尿检查。初段血尿见于尿道疾病;终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列腺疾病;全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病。
3、尿常规检查:血尿伴大量蛋白(>2+)时考虑病变在肾小球,尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型多为肾实质病变;血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除外高钙尿症、结石。
4、尿红细胞形态检查:当尿中红细胞出现形态变化和伴有血红蛋白丢失时,即变形的红细胞为主时,为肾小球性血尿,其机制一般认为,肾单位血尿是红细胞被挤压穿过病变的肾小球基膜受损和通过肾小管时受到管腔内渗透压、pH及代谢物质(脂肪酸、溶血卵磷脂及胆酸等)作用,而发生外形及大小等的变化;当尿红细胞形态基本正常均一的,即为非肾小球性血尿,该均一红细胞血尿是尿路血管破裂出血造成的,因而红细胞形态正常。严重变形红细胞(环状、芽胞、穿孔)>30%以上称为肾小球性血尿,
三、实验室检查和特殊检查的选择
1、确定为非肾小球血尿者
(1)中段尿培养以寻找泌尿系感染的证据。
(2)尿钙、24h尿钙测定。
(3)疑为全身出血性疾病时则需要做相关血液检查如血小板、凝血酶原时间等。
(4)疑为结核时需做血沉、结核菌素皮内试验(PPD)及X线检查。
(5)常规检查B超,可观察肾脏形态,有无结石、畸形、肿物、左肾静脉受压及肾静脉血栓等。
(6)腹平片可观察不透X光结石和钙化灶,静脉肾盂造影、排尿性膀胱造影及逆行尿路造影根据需要选用。
(7)CT诊断占位病变敏感性强,但因小儿血尿因肿瘤引起者极少,费用高,故较少应用。
(8)如需肾动静脉造影可选用数字减影血管造影,可明确有无静脉瘘、血管瘤及血栓等。
(9)膀胱镜检查虽可直接观察血尿来自肾脏哪一侧或膀胱的出血部位、范围和病变性质,并可取组织作病检,由于其为创伤性检查,有严格指征时才做。
2、确定为肾小球血尿者
(1)24h尿蛋白定量明确是否有蛋白尿存在,如存在还需检查血白蛋白/球蛋白及血脂情况。
(2)血抗链球菌溶血素“O”(ASO)、补体、抗核抗体、乙型肝炎相关抗原等检查可鉴别肾炎性质。
(3)血尿素氮、肌酐及内生肌酐清除率说明肾损害程度。
(4)B超观察肾脏大小及内部回声等。
(5)肾活检对明确肾小球性血尿的病因、指导治疗和判断预后有很大帮助,有以下指征可考虑:持续镜下血尿或发作性肉眼血尿>6个月;伴明显蛋白尿,又已排除链球菌感染后肾炎者;伴高血压及氮质血症者;伴持续低补体血症者;有肾炎或耳聋家族史者。
小儿血尿患者宜食凉血、止血的食物;忌食辛辣刺激、油炸肥腻的食物;宜低盐饮食。其具体饮食注意事项如下所述。
一、患者宜食
1、患者应多食用凉血、止血的食物,如马兰头、鲜藕、荸荠、荠菜、冬瓜、西瓜、莲子等。
2、柿及柿饼、苹果、梨、橘子宜多食。
3、田螺、蚶子、淡菜、鳖、鲍鱼、河蚌、海参、海蜇等食品均有一定的治疗作用,可多选食。
二、患者忌食
有血尿者,尤其是肾性血尿者,平时要注意休息,生活上不能太劳累,应劳逸结合。避免剧烈的运动,锻炼以散步、打拳、练操为主。预防感冒、感染,同时要养成多饮水的习惯。饮食禁忌应掌握以下原则:
1、忌食辛辣刺激性食物,如葱、大蒜、姜、辣椒、酒等;少抽烟或不抽烟。
2、忌吃油炸肥腻食物,不宜食用烤炙食物,温性、热性食物应少吃。
3、忌食虾蟹、牛肉、羊肉、狗肉等发物,少吃海产品、豆制品及动物内脏和肉皮。
4、伴有浮肿者,宜低盐饮食。
小儿血尿的治疗,主要为根据不同病因针对原发病进行不同治疗。
如果仅单纯镜下血尿,预后一般较好,不必用药,但需要随访,每年一次(美国)或是3~6个月一次。因此建议对此类疾病的患儿进行“管理”,而不是治疗。管理包括:诊断、治疗、患者/家长教育、生活指导、制定随访计划等。告知患儿“定期”复查。
总之,关于儿童血尿目前总体新进展不多,在临床工作中应该注意到,血尿病因诊断的重要性远远大于血尿的治疗,但在诊断过程中要注意平衡相关检查的“不足”与“过度”。对于暂时无明确病因的血尿患儿,定期随访尤为重要。根据目前检查,结合随访检查来进行“立体”诊断。对于不同的患儿制定相应的随访计划和随访内容。