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良性阵发性腹膜炎综合征简介

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  良性阵发性腹膜炎综合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也称家族性地中海热综合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome),遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年发病多见,男性多于女性,小儿也可发病但较成人少见。

 

【详情】

01良性阵发性腹膜炎综合征的发病原因有哪些

  良性阵发性腹膜炎综合征病因不明,可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病,是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。其表现为腹膜的充血水肿,有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积,可伴有少量渗液,其含有浆液纤维蛋白,中性白细胞,淋巴细胞。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。

 

02良性阵发性腹膜炎综合征容易导致什么并发症

  良性阵发性腹膜炎综合征常伴有荨麻疹、多发性神经炎、多发性浆膜炎等疾患,严重影响人们健康,因此一旦发现病征一定要及时到医院进行治疗。

03良性阵发性腹膜炎综合征有哪些典型症状

  良性阵发性腹膜炎综合征主要表现阵发性发热或不规则发热;腹痛、腹胀,可为弥漫性或局限于某一部位;常伴有胸痛、关节痛、神经功能障碍,发作多呈间歇性周期性,发作间期症状可完全缓解,女性患者常在月经期发作;查体表现有腹部压痛、肝腹肿大、腹水征阳性。

04良性阵发性腹膜炎综合征应该如何预防

  良性阵发性腹膜炎综合征属于遗传性疾病,是指因受精卵中的遗传物质(DNA)异常或生殖细胞所携带的遗传信息异常所引起的子代的性状异常这种疾病预防的最根本方式是做好产前检查,发现异常及时处理

 

05良性阵发性腹膜炎综合征需要做哪些化验检查

  良性阵发性腹膜炎综合征临床表现复杂,需通过全面系统的检查方可确诊。

  1、在发作期白细胞常升高,血沉增快,α2球蛋白增加;尿蛋白阳性,可有管型尿。

  2、肝脏受累时可有肝功能轻度异常。

  3、胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。

  4、刚果红试验以1%刚果红溶液和0.22ml/kg体重静脉注射后,于4分及1小时后抽取静脉血各10ml,作比色检查,表现染剂留存在血清中的百分率明显减少,活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。

06良性阵发性腹膜炎综合征病人的饮食宜忌

  良性阵发性腹膜炎综合征患者无特殊饮食要求,但推荐患者饮食以清淡为主,少食高盐、高糖、高脂、刺激性食物,多吃新鲜的水果与蔬菜,饮食搭配合理,营养丰富。

07西医治疗良性阵发性腹膜炎综合征的常规方法

  良性阵发性腹膜炎综合征在治疗上,可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数。发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg,稀释后分2~3次缓慢静脉注射。发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于本药有致畸、骨髓抑制、精子缺乏等副作用,故应慎用。有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另外应加强支持治疗。

 

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