室间隔缺损(室缺)指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。室缺是最常见的先天性心脏病,它可单独存在,也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。本病的症状和病情发展取决于缺损大小,缺损小可长期无症状,缺损大则症状出现早,并逐渐发展成肺动脉高压、心功能衰竭。
室间隔缺损修补的术后处理常规与一般体外循环术后处理相同。一般病例较为简单,可顺利康复。但是合并严重肺高压患者的术后处理仍是术后ICU面临的一项挑战。其并发症如下:
(一)感染性心内膜炎
在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中,以15~29岁的发生率最高。一般说来,生存时间愈长,并发感染性心内膜炎的机会愈大。
(二)主动脉瓣关闭不全
室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者,容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6%,Tatsuno报告为8.2%。造成关闭不全的原因有二:①缺损位于主动脉瓣环的紧下方,瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时,把主动脉瓣叶拉向下方,先使其延长,再产生脱垂,形成关闭不全。如不及时修补缺损,关闭不全将逐渐加重。②有些缺损边缘变厚,机化收缩,甚至形成纤维带,牵拉主动脉瓣,产生关闭不全。
(三)室间隔残余漏
多发生于室间隔缺损修补时遗漏、术中显露不良而漏缝,以及组织撕裂等。
(四)Ⅲ度房室传导阻滞
因为心脏传导系统(希氏束)行至三尖瓣隔瓣和前瓣交界附近进入室间隔,所以膜周室间隔缺损修补术后,容易出现房室传导阻滞。
(五)心肺功能不全
室间隔缺损并发肺动脉高压的病人,由于手术创伤,术中心肌保护差或有残余漏、传导阻滞、主动脉瓣关闭不全等情况,术后引起心肺功能不全,表现为低心排、右心衰、肺淤血等征象,严重影响病人的恢复。
1.室间隔缺损小,分流量小者,一般无明显症状。分流量大者出生即出现症状,表现为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓,能度过婴幼儿期的较大室间隔缺损则表现为活动耐力较同龄人差,劳累后心悸、气促,甚至逐渐出现发绀和右心衰竭。室间隔缺损患者易并发感染性心内膜炎。
2.体格检查 胸骨左缘第2~4肋间听到响亮而粗糙的全收缩期杂音,常伴收缩期震颤。肺动脉高压者,心前区杂音变得柔和、短促,肺动脉瓣区第二音明显亢进,并可能伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。分流量大者,心尖部可闻及柔和的舒张中期杂音。
室间隔缺损为先天性疾病,无有效预防措施,应做到早发现早诊断早治疗
某些子宫内的病毒感染,可致先天畸形多伴先天性心脏病因此妊娠期尤其妊娠早期预防病毒感染是重要措施母亲酗酒,婴儿可患酒精中毒综合征,常伴发室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法乐氏四联症等妊娠期服用某些药物如,孕酮类、雌激素类,抗惊厥药,亦可导致心脏畸形因此应重视母亲的妊娠期保健,开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用
1、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等
2、戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等
3、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测
4、积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质
胎儿超声心动图已经开展很长时间,如果父母曾患先天性心脏病,或曾有患先天性心脏病的子女,再妊娠时提倡做胎儿超声,心动图,以利于早期检出患先天性心脏病的胎儿,若为复杂或难治性先天性心脏病可考虑早期引产
1.心电图 缺损小者显示正常心电图或有电轴左偏。缺损大者示左室高电压,左心室肥大。肺动脉压高者表现为右室或左室右室肥厚伴劳损。
2.X线检查 缺损小者,分流量小,X线改变轻。缺损较大者,心影扩大,左心缘向左下延长,左心室或左、右心室增大,肺动脉段突出,肺野充血,主动脉结小,透视下可见“肺门舞蹈”。梗阻性肺动脉高压时,肺门血管明显增粗,肺外周纹理减少,甚至肺血管影呈残根征。
3.超声心动图 左心房、左心室内径扩大,或左右心室增大,二维超声可显示室间隔缺损部位及大小。多普勒超声能判断血液分流方向和分流量,并可了解肺动脉压力。
4.选择性心血管造影 选择性左心室造影可见左心室显影时右心室也显影。
5.右心导管检查 右心导管检查发现在心室水平有左向右分流,右心室血氧含量比右心房高出0.9容积%以上。右心室与肺动脉压力可增高。
室间隔缺损易发生心衰,生活中应坚持五大饮食原则
一、饮食宜低盐。若有水肿时,则需无盐饮食和低钾饮食,如鸡蛋、鸭蛋、皮蛋、面筋、梨、西瓜等。用利尿药后,尿量增加时宜多食含钾高的食物如蘑菇、橘子、香菇、香蕉、百合、红枣等。各种咸食和腌制品均应禁食。
二、宜少吃多餐,忌过饱,营养力求丰富和多样化。临睡前不进或少进食物与水分。
三、宜食易消化的食物,避免生冷坚硬、油腻及刺激性食物,也要避免容易产气的食物,如豆类、薯类、南瓜等。
四、饮食应多摄取含丰富纤维素及维生素C的食材,如山茨菇、马蹄、茭白、百合、黄瓜、丝瓜、柠檬、豆芽等。
五、本病在用洋地黄治疗时,宜进食含钙低的食物,忌食含钙高的食物如牛奶、骨头、虾、海蜇、海带、紫菜、木耳、巧克力、橄榄等。
室间隔缺损的西医治疗有内科治疗和外科治疗两种:
(一)内科治疗
室间隔缺损主要防治感染性心内膜炎,肺部感染和心力衰竭。
(二)外科治疗
室间隔缺损治疗,直视下行缺损修补术。缺损小,X线与心电图正常者不需手术,若有或无肺动脉高压,以左至右分流为主,手术效果最佳,以4~10岁为宜;若症状出现早或有心力衰竭,也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压,有双向或右至左分流为主者,不宜手术。
传统心血管外科手术,多采用胸骨正中切口,部分采用左胸后外侧切口,随着心血管手术的安全性不断提高,术中创伤切口的美观等问题日益受到人们的重视,近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐。
总之,小切口手术的特点是切口美观、瘾蔽、创伤小、出血少、恢复快、愈合好、畸形少、费用少等;但是对于病情复杂患者,或肥胖及扁平胸的成年人,一定要根据病情及医生的意见慎重选择。