骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变，其大小为1.5～20cm肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维，其内容可以是 白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉瘤是软的其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的，但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死 区。可以有假性包膜，使其与病骨分开。
骨纤维肉瘤患者并发病理性骨折者较多，还易出现血道转移，横纹肌纤维增生。
纤维肉瘤在口腔颌面部肉瘤中较为多见，是来源于口腔面部纤维母细胞的恶性肿瘤，可发生自颌骨骨膜、牙周膜及口腔软组织内的结缔组织，如唇、颊、舌等部，偶亦发生于颌骨内，多见于下颌骨前联合，下颌角及髁状突等处。
骨纤维肉瘤的发病率较骨肉瘤及软骨肉瘤低，男女发病率相同，常见于成年人，多数发病在30～60岁之间，多数病人起病缓慢，主要症状为疼痛，疼痛的程度不如骨肉瘤重，另外有肿胀，关节活动受限，包块等症状，并发病理性骨折者较多，第一次就诊并发骨折者约有33％。
好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤，约有70％病例侵及长管状骨，病变好发部位依次为：股骨(40％)，胫骨(16％)，肱骨(10％)，腓骨(3％)，桡骨(1％)，尺骨(0.5％)，膝关节周围骨纤维肉瘤计为33％～80％，手及足部小骨少见，骨盆骨发病约为9％，颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。
在长管状骨，干骺端是好发部位，干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的，虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。
骨纤维肉瘤严重影响患者的日常生活，所以应积极预防但是，本病目前尚无有效的预防方法，故早发现、早治疗对本病的治疗有重要意义
骨纤维肉瘤最常用的检查手段是拍一个普通的X光片。这种方便和廉价的检查可以提供很多有用的信息，X光片可覆盖整个病变区域，X光片也需要在多个地方[即正面和侧平面（横向）]对骨破坏进行多个视图的评估。
磁共振成像（MRI）有助于确定骨髓和软组织受累的程度，可以明确肿瘤和神经和血管之间的关系，必要时应用造影剂，对比度可以帮助识别血管和对比剂后增强功能有助于区分正常组织与肿瘤。
对整个骨的显像是必要的，因为X光片可能漏掉骨髓参与的跳跃型病灶。
全身骨扫描用于不必行整个骨骼的X光片的情况下确定病变。骨扫描的阳性结果有利于进一步探讨病变所涉及的领域。
胸片或胸部计算机断层扫描（CT）进行初步诊断，以确定是否有转移（第三阶段疾病），肺部是肉瘤转移最常见的部位，应定期复查，密切观察肺部可能病变的发展。
只要我们在日常饮食上多加注意，平时多加强自身体育锻炼，这种恶性的骨肿瘤一般发生的概率很低。
1、饮食上禁忌辛辣刺激性食物。
2、忌吃牛羊肉、狗肉、辣椒、鸡肉、肥肉、鱼肉。
3、忌吃的水果有：葡萄等。
4、忌食用南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、蜂蜜、茶叶水、葱、大蒜、白萝卜、可乐、海鲜、绿豆、汽水、冰淇淋。
5、忌食烟酒以及酸性、油腻食品。
骨纤维肉瘤在诊断时必须做活体组织采取，根据活检的结果制定不同的治疗方案，因化疗及放疗对纤维肉瘤均不敏感，故治疗以手术切除为主。对组织学分化较好的纤维肉瘤可做根治性局部切除，对分化差的纤维肉瘤，其恶性程度高应做截肢术或关节离断术。
药物治疗方案包含一些组合：阿霉素，顺铂。具体的搭配和剂量依据患者的耐受性而定。这并不令人惊讶，年轻患者常常忍受更大的剂量和更长的治疗时间；老年患者，特别是那些有严重合并症的，只能接受小剂量化疗。
化疗的结果并不令人鼓舞。然而，骨肉瘤的成功治疗，使研究人员继续寻找有效的药物治疗方案，不过由于无法收集了大量的患者，使得难以执行良好的治疗试验。
放射治疗也同样被证明对整体病程影响不大，但可能对姑息治疗的患者中发挥作用。