骨软骨瘤可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出，或来自骺板软骨。凡软骨化骨的部位均可发生，但下肢长管状骨占1/2。股骨下端和胫骨上端最多，其次为肱骨上端、桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端。病变位于干骺端，随生长发育逐渐远离骺板。
骨软骨瘤多见于青少年，发病缓慢，早期一般无明显症状。待局部逐渐膨胀，特别是指（趾)部，可发生畸形及伴有酸胀感。肿瘤增大会压迫附近血管，使该血管支配的部位出现缺血现象。
由于小儿骨软骨瘤不产生疼痛，多因偶然摸到肿块，或X线检查发现肿瘤而发现本病。有些因压迫血管、神经及内脏器官，产生相应的症状。肿物遭到直接冲击或蒂部发生骨折以后才会有疼痛感觉。腰椎的骨疣可发生马尾神经的压迫症状。足和踝部肿物会使走路和穿鞋困难。
小儿骨软骨瘤在预防方面，应参照一般肿瘤的预防方法预防时应注意避免有害物质侵袭提高机体抵御肿瘤的免疫力需注意饮食、锻炼和控制烦恼几方面健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症，保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处
小儿骨软骨瘤患者做病理检查，可见病变最表面为薄层纤维组织，下为软骨帽，再向下软骨细胞肥大、钙化和海绵状骨小梁形成，骨小梁之间是红骨髓和脂肪性骨髓。
小儿骨软骨瘤在饮食方面，应注意以下几点：
1、宜多吃具有抗骨肿瘤作用的食物
山羊血、蟹、羊脑、海参、牡蛎、鳖、龟、沙虫、鹿血、大叶菜、麦片、小苋菜、油菜籽、沙枣、香芋、野葡萄等食物具有抗骨肿瘤作用，可多食。
2、宜吃具有止痛消肿作用的食物
患者日常可多食芦笋、藕、慈姑、山楂、獭肉、鹭肉、蟹、鲎、海龟、海蛇等具有止痛消肿作用的食物。
3、宜吃预防放疗、化疗副作用的食物
蜂乳、核桃、猕猴桃、银耳、香姑、大头菜、花粉等食物能预防放疗、化疗副作用，可多食。
手术切除是小儿骨软骨瘤惟一有效的治疗方法。目前，普遍提倡单发性骨软骨瘤一经确诊，就应择期手术切除。由于多发性骨软骨瘤病变数目多，难以一次手术切除，而采取数次或数十次手术切除肿瘤，病人难以接受，所以，只能选择性切除那些有症状或妨碍关节运动和伴发肢体畸形的骨软骨瘤。肢体畸形的矫形手术可视其复杂程度，与肿瘤切除术一起完成，或分期手术。