周围性软骨肉瘤无具体病因，软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞、钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中，偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛，此外，尚有少量粘液样组织和纤维组织，在少数情况下，粘液样组织增多，病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。内眼观察，肿瘤所在处骨外形略有膨胀，骨皮质表面增厚、粗糙，并有凹陷。有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏，形成膨大突出的瘤块与骨组织相连。部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或粘液样变。周围型软骨肉瘤可呈球型或粗大的结节状。切面可见许多的多面性小体，质坚实，蓝白色。软骨肉瘤在显微镜下，主要可见肿瘤组织系排列紊乱，大小不一的软骨细胞，和少数粘液样细胞，广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分，分化程度也不尽相同，需加以仔细检查观察。
周围性软骨肉瘤最常见的并发症是在病发处形成肿物，肿物可无疼痛，但多一半的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状。如位于椎体，可引起截瘫。
周围性软骨肉瘤主要症状是位于骨面上的肿块，其生长缓慢，可能会有疼痛。肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质，当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时，很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹，可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史，但大多数患者无类似病史，肿物行多次手术且反复复发的病史不少见，在这种情况下，可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。
周围性软骨肉瘤无有效预防措施，预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移，Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移，但在出现症状5年内发生者少见，Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移，但早期发生者也少
X线检查有助于本病的诊断，在少数情况下也可使用CT，MRI和病理检查：
1、X线所见：影像典型，一般不会误诊，甚至可在组织学诊断之前作出诊断。基本影像是密度增高不透X线的影像，是由于肿瘤内软骨的钙化，骨化所引起，与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛。在许多病例中，这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此，在周围性软骨肉瘤中，可看到一骨外肿物，呈模糊分叶状，表面凹凸不平像花椰菜样，密度很高，在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像，可以看到钙化无一定的结构，呈典型的结节状、点状和环形（相应于软骨样的分叶和周边形成）。肿物表面的钙化较少，至使肿瘤与软组织的界限模糊。
2、CT，MRI检查：在很少见的极早期病例中，周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像，其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织病理而确定。其骨扫描不是在成人期应当的阴性，而是强阳性。
软骨肉瘤患者宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李等。骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃等。患者注意忌烟酒及辛辣刺激食物，忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物，忌鸡肉、羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。
周围性软骨肉瘤通常采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。
在周围性软骨肉瘤的早期，当肿瘤不太大时，可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除。但在多数情况下，周围性软骨肉瘤的体积较大，包绕其在宿主骨上的起源处，须行肿瘤瘤段切除。瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤，极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。
截肢适用于肿瘤巨大，无法行其它手术的周围性软骨肉瘤，需广泛性切除。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处，故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。放疗或化疗无效，甚至在姑息性治疗中也不采用。在少数的反分化周围性软骨肉瘤中，手术采用广泛性或根治性切除缘，常为离断性手术，可联合应用化疗。