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黏脂贮积症Ⅱ型(黏脂贮积症Ⅱ型 )

别名:
包涵体细胞病,粘多糖症Ⅱ型,粘脂糖症Ⅱ型,粘脂贮积症Ⅱ型
传染性:
无传染性
治愈率:
外科手术治愈率约为65%-70%
多发人群:
儿童
发病部位:
全身 皮肤
典型症状:
收缩期杂音 肌张力减低 短颈 齿龈增生
并发症:
腹股沟疝 先天性髋关节脱位
是否医保:
挂号科室:
内分泌科 儿科
治疗方法:
手术治疗
简 介
黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病,Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。
是否属于医保
别 名
包涵体细胞病,粘多糖症Ⅱ型,粘脂糖症Ⅱ型,粘脂贮积症Ⅱ型
发病部位
全身 皮肤
传染性
无传染性
多发人群
儿童
相关症状
收缩期杂音 肌张力减低 短颈 齿龈增生
并发疾病
腹股沟疝 先天性髋关节脱位
就诊科室
内分泌科 儿科
治疗费用
市三甲医院约(10000 —— 50000元)
治愈率
外科手术治愈率约为65%-70%
治疗周期
1-3个月
治疗方法
手术治疗
相关检查
四肢的骨和关节平片,尿液粘多糖检测,骨髓显像
常用药品
棕榈氯霉素(B型)片,棕榈氯霉素(B型)片
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期
1-3个月

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