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小儿糖原贮积病Ⅳ...(小儿糖原贮积病Ⅳ... )

别名：
小儿Andersen病,小儿支链淀粉病
传染性：
无传染性
治愈率：
60%
多发人群：
儿童
发病部位：
全身
典型症状：
肌肉萎缩 昏迷 肾区压痛 肝脏肿大
并发症：
肝纤维化
是否医保：
是
挂号科室：
儿科 内分泌科
治疗方法：
手术治疗
简 介
糖原贮积病(glycogen storage disease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。
是否属于医保
否
别 名
小儿Andersen病,小儿支链淀粉病
发病部位
全身
传染性
无传染性
多发人群
儿童
相关症状
肌肉萎缩 昏迷 肾区压痛 肝脏肿大
并发疾病
肝纤维化
就诊科室
儿科 内分泌科
治疗费用
不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 10000元）
治愈率
60%
治疗周期
2-4月
治疗方法
手术治疗
相关检查
肝功能
常用药品
苯妥英钠片
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期
2-4月

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    苏诒英 主任医师
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