王林（化名）是一名律师，读书时成绩优秀，反应敏锐，是班里的NO.1。但从20多岁开始，身边人觉得王林有点呆呆的，怀疑他是不是提前得了老年痴呆或者神经营养方面的疾病。王源自己并未在意，也未觉察有何异常。到了30多岁，因为听力下降，王林不得不戴上助听器，医生诊断是分泌性中耳炎，但各种穿刺检查，全国各地求中西偏方，均无效。广东省第二人民医院耳鼻咽喉头颈外科副主任医师彭宏最终确诊王林患上的是“耳硬化症”，经过手术治疗，王林才恢复了听力。
耳硬化症的病理机制是骨头的破坏和新生骨再生的交替过程，涉及耳蜗的所有骨头。彭宏副主任医师指出，耳硬化症跟遗传关系密切，已经知道跟4个基因突变有关，临床上发现有家族聚集的倾向。资料显示，此病在白种人中发病率比较高，达到8-10%，黑种人很少见。而在黄种人中，虽然没有具体的发病率数据，但很容易误诊。
“耳硬化症临床表现第一个特征是耳鸣，这类病人没有出现听力障碍时就很容易忽略。第二，它会导致非常非常缓慢的听力障碍，这种听力障碍缓慢到病人难以察觉，只会被周围的人察觉，误认为是情感认知障碍，觉得这个人比较蠢、动作慢、反应慢等，谁都没想到是听力障碍导致的。”彭宏指出，这些会让病人产生严重的社交障碍。与人沟通时，听不懂，答非所问，反应慢了后，人们会觉得他不尊重人，“一点没反应”。在工作中，“领导觉得你性格高傲古怪，如果病人本身是领导，下属会觉得你高深莫测看不透，很怕跟你相处，严重影响工作交流，由此产生的一些经济纠纷和损失往往非常惊人。”
彭宏介绍，耳硬化症病人的听力障碍通常发生在成人以后，而且检查中容易出现误诊。有的被诊断为传导性耳聋，认为是最常见的分泌性中耳炎导致，但穿刺抽水治疗却并无改善。还有的听力师检测时出现误差，诊断为神经性耳聋，病人被告知“没得治”。第三种情况是，鉴别诊断时，误诊为先天性的听骨力畸形。“这种病是婴儿出生后就有听力障碍，多数情况是单侧的，而耳硬化症通常是双侧听力障碍。”
彭宏副主任医师介绍，耳硬化症的发病过程非常缓慢，这种渐进性的听力下降，连病人自己都不容易觉察。当耳鸣、听力减退等持续一段时间后，还会从传导性耳聋逐渐发展成神经性耳聋，这个时候病人听力会大幅度下降，才会有看病愿望。其实这个时候，病情已经相当严重，“治疗的最佳时机其实是在传导性耳聋的阶段。”
据介绍，耳硬化症无法预防。在治疗方面，处于传导性耳聋阶段时，如果病人心理承受能力很差，或者是害怕手术，经济能力有限，可以选择佩戴助听器。
“手术的效果非常好，但需要承受一定的风险。”据彭宏介绍，耳硬化症可以通过手术根治，只需要在镫骨底板上打一个小洞，建立另一条传导通道，听力即可以恢复到正常人水平。但这个手术非常精细，对医生的要求很高。“镫骨底板的面积只有1-2平方毫米，根据放入的人工听骨大小，要打一个0.6-0.8毫米的洞。而且洞的下面是球囊和椭圆囊，位置如果没把握好，触碰到球囊，病人会全聋。因此，打洞时厚度绝对不能超过0.1-0.2毫米。”
专家建议，如果经常出现耳鸣的市民，应该做听力测试检查，及早发现耳硬化症，进行治疗。临床上被诊断为传导性耳聋，但吃药和穿刺治疗后无效，也要考虑是耳硬化症的可能。
