肾上腺肿瘤,肾上腺由皮质和髓质构成。皮质约占腺体的80-90%,由外至内可分为:球状带,约占皮质的15%,主要分泌盐皮质激素并受肾素―血管紧张素系统的调节;束状带最厚,约占皮质的75%,主要分泌糖皮质激素;网状带与髓质相接,约占皮质的10%,可产生雄激素和雌激素。束状带、网状带是一个整体,受垂体分泌的促肾上腺皮质激素(ACTH)的调节。髓质位于腺体中心,髓质细胞,又称嗜铬细胞,分为:产生去甲肾上腺素细胞(80%)和产生肾上腺素细胞(20%)。
肾上腺肿瘤根据来源和部位分为皮质和髓质肿瘤。皮质肿瘤主要包括发生在束状带和网状带的库欣腺瘤、腺癌和发生在球状带的醛固酮腺瘤、腺癌。髓质肿瘤主要是嗜铬细胞瘤。此外,还有不具备内分泌功能的非功能性肾上腺肿瘤,如肾上腺囊肿、肾上腺髓性脂肪瘤、神经母细胞瘤等。
1、病因、发病机制:肾上腺肿瘤原因不清楚。有报道ACTH刺激与肿瘤的关系;P53基因丢失、突变、重组、失活与肾上腺癌瘤的关系;17P染色体等位基因缺失与肾上腺皮质癌相关等。
2、诊断和鉴别诊断
对肾上腺皮质肿瘤的诊断分两步:第一步,先确定是否存在皮质醇增多症或醛固酮增多症;第二步,确定是哪一种肿瘤引起。门诊多由症状或体检发现占位而进一步检查。库欣综合征如脸圆红、向心性肥胖、宽大紫纹、多血质、皮肤薄、下肢变细等,行ACTH、24hUFC、血F节律以及血压监测等,肾上腺薄扫CT+三维重建;合并高血压及低血钾所致的软瘫乏力等多行醛固酮增多症筛查,卧立位试验检测肾素、血管紧张素及醛固酮的水平,同样行肾上腺薄扫CT检查;有严重持续或阵发性高血压、心悸、出冷汗和头晕等症状者,不除外嗜铬细胞瘤/副神经节瘤,需测定24h尿儿茶酚胺或血MN和NMN,功能定位可行MIBG显像或奥曲肽显像。