巨球蛋白血症是比较严重的一种疾病。我们应该及时去医院血液科进行检查和治疗,再确定相应疾病之后,一定不要讳疾忌医,在医生的建议指导之下,与医生共同面对疾病,这样可以保证疾病得到控制,如果自己盲目治疗,只会对疾病造成影响,甚至会威胁到生命。那么,巨球蛋白血症能治好吗?
一、诊断鉴别
主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,巨球蛋白血症主要是淋巴细胞或浆样淋巴细胞,而lgM多发性骨髓瘤是浆细胞,可见到骨髓瘤细胞(原始浆细胞、幼稚浆细胞、异型浆细胞)。MM主要表达浆细胞的标志CD38+ CD138+,而lgM MM主要表达CD19+ CD20+ CD22+。多发性溶骨性病变常见于MM,而巨球蛋白血症一般无溶骨性病变。高钙血症、肾功能不全多见于MM而少见于巨球蛋白血症,随着细胞生物学及分子生物学的进展,通过G带及FISH检测分析MM常有t(4,14),(11,14)(14,16),13q-等染色体异常,而巨球蛋白血症很少有染色体异常。
二、治疗
巨球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择。特别强调在选择一线治疗时要根据是否存在血细胞减少、是否需要尽快地控制疾病,年龄及是否要自体移植个体化选择药物,若需自体移植,就要慎用烷化剂或核苷类似物。
1、烷化剂为主治疗
服苯丁酸氮芥(连续给药方案是每天服用瘤可宁0.1mg/kg,间断给药方案是0.3mg/kg,联用7天,6周一次)。通常根据血小板、白细胞数量调整剂量。主要的剂量限制毒性为骨髓抑制。多种烷化剂治疗较单一药物治疗无优越性。
2、核苷类似物
每28天给予克拉屈滨(0.1mg/kg×7d)或氟达拉宾(25mg/m2×5d)可作为姑息治疗或使用烷化剂治疗病情进展后的补救治疗。核苷类似物治疗反应率较烷化剂高。主要毒性为骨髓抑制,感染风险增高。
3、单克隆抗体
多项回顾性和前瞻性研究均显示,用标准计量美罗华(即375mg/m2注射,每周一次,共4周)治疗初治及经治的病人,约27%-35%的患者取得主要缓解。此外,对那些疗效甚微的病人,使用美罗华治疗后血红蛋白,血小板升高及肿大的淋巴结和脾缩小。主要的副反应为发热,寒战,头痛,很少出现骨髓抑制,因此对那些适合干细胞移植及大剂量化疗 ,美罗华就成为了理想之物。美罗华起效时间慢,平均超过3周。美罗华是一种有效的又无骨髓抑制的药物,因此可与化疗联合。
复发难治患者可重新使用一线药物,也可以使用新的靶向治疗药物沙利度胺,来那度胺,硼替佐米。