囊性纤维病的致病原因

作者:qing  时间:2018-12-23 06:43:19  来源: 大众养生网

囊性纤维病的致病原因会让很多人不了解,因为这种疾病虽然是具有一定的遗传性,但是发生在每个人群当中却会有不同的因素,我们需要根据每个人发病的因素,而找寻合适的调理方法去治疗,再加上这种疾病导致的症状,可能是儿童不能正常生长,体重没有达到正常标准等等,危害性非常的大。

 囊性纤维病的致病原因

病因

囊性纤维病是北美白种人种常见的一种遗传病,患者汗液中氯离子的浓度升高,支气管被异常的黏液堵塞,常于幼年时死于肺部感染。研究表明,在大约70%的患者中,编码一个跨膜蛋白(CFTR蛋白)的基因缺失了3个碱基,导致CFTR蛋白在第508位缺少苯丙氨酸,进而影响了CFTR蛋白的结构,使CFTR转运氯离子的功能异常,导致患者支气管中黏液增多,管腔受阻,细菌在肺部大量生长繁殖,最终使肺功能严重受损。

症状

此病的症状包括:

1、患儿不能正常成长,并且体重没有达到正常标准。

2、反复咳嗽。

 囊性纤维病的致病原因

3、长期腹泻,一般会伴随淡色、油性、恶臭的粪便。

治疗

目前囊性纤维性变尚无有效治疗方法,但是父母能早发现,并采用新疗法,那么治疗后患儿的情况也会大大的改善,大多数的患儿目前都能长大成人,只有少数病情严重的患儿可能得接受心、肺移植,这会改善他们的生活质量,并增加其寿命。

曾经生下囊性纤维性变患儿的父母,或本身带有异常基因的父母,应该接受基因咨询。孕妇应该做产前检查,若胎儿发生囊性纤维性变,或许应该考虑终止妊娠。 囊性纤维性变病的新疗法:

研究人员惊奇地发现有囊性纤维性病变(cystic fibrosis, CF)产生的气管粘液太少,而不是像通常认为的那样太多。

囊性纤维性病变是一种遗传性疾病,其特征是频发的呼吸道感染、呼吸困难和最终造成永久性的肺部损伤。在美国,约40,000名儿童和成人受到这种病影响。内科医生总是认为病人气管中充满黏液--因为CF病人出现慢性咳嗽和感染,所以病人总是被认为气管中充满了粘液。

 囊性纤维病的致病原因

研究人员推测CF病人的气管长期受到感染,堵塞CF病人肺脏的物质实际上是脓。他们还猜想粘液可能保护气管不受感染。为了证实这个理论,他们将会对动物进行一项研究来确定粘液是否能有效地"吸收"CF患者气管中正在繁殖的细菌。

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