肾脏是我们人体的不可替代的器官，肾脏的主要功能时排出体内的废弃物，让身体的新陈代谢得以正常进行，但是肾脏一旦患病就会对身体造成不可估量的破坏性影响，所以，对于人体来说保护肾脏就是保护生命健康，肾病的种类非常多，多囊性发育不良肾是其中比较罕见的一种，下面就来看看相关的介绍吧。
多囊性发育不良肾是临床并不常见的肾脏发育异常, 然因其多囊的声像表现在超声诊断中常被误做多囊肾。
多囊性发育不良肾属非遗传性肾发育异常, 极大多数发生于一侧肾脏,亦可节段性发生于融合肾和重复肾的上组集合系统。并常可伴发其它泌尿系发育异常。国外文献报道, 约20~50%病例的对侧肾脏可发生膀胱输尿管返流、重复肾、肾盂输尿管连接处梗阻和原发性巨输尿管等发育异常。
多囊性发育不良肾的病因为胎儿发育的早期, 肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭窄, 导致同侧后肾退化, 实质丧失。由于肾实质丧失, 囊泡内液体不再得到补充, 囊泡或可由于其中液体吸收而缩小、消失, 因各囊泡含液量及其吸收程度不同, 患肾内囊泡大小、数量可各不相同。所以MCDK其本质实为“毁损肾”。
多囊肾因染色体异常还可累及泌尿系外的脏器, ARPKD常伴肝纤维化、胆总管扩张; ADPKD常伴肝囊肿, 还可有胰、肺、卵巢、睾丸囊肿发生。且ADPKD 通常都有家族史。
多囊性发育不良肾是一种肾脏的病变状态，这种疾病多数情况下是先天性的疾病，对于治疗来说是相当困难的，所以，我们在生活中应该注意这个问题，特别是怀孕的女性应该定期进行产检，排除对于胎儿不利的因素。预防多囊性发育不良肾。
