进行性骨干发育不良怎么办
1.一般治疗
包括加强营养和适当运动。因患者多处于生长发育状态,病变影响到骨髓的造血,常有不同程度的贫血。需补充蛋白、维生素C,适当补充B族维生素、钙剂和铁剂。
2.常用的药物有以下几种
(1)解热止痛剂非特异性的消炎止痛药吲哚美辛、布洛芬、吡罗昔康(炎痛喜康等)、水杨酸类(阿司匹林、索米痛片、非那西丁等)。
(2)糖皮质激素治疗PDD的作用有两个方面①抑制成骨细胞,减少骨髓腔狭窄所造成的骨畸形,从而达到止痛目的。②血清免疫球蛋白及T淋巴细胞亚群CD4+增高,所以疼痛可能有免疫因素的参与。
3.骨畸形及其他并发症的处理
骨畸形严重者或影响功能可行截骨矫形术。由于颅神经受压引起的耳聋,可行耳蜗移植,重建听觉。颅内压增高引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压。
治疗中由于糖皮质激素免疫抑制作用而止痛,但可的松及其类似物虽能提高痛阈,减少疼痛,但并不能改善病变进展。