特发性血小板减少性紫癜,是因为免疫功能异常导致血小板破坏增出现的一种临床综合征,对于治疗建议患者在急性出血,建议住院治疗为主,避免晚上减少活动。
1、一般治疗 在急性出血期间以住院治疗为宜,尽量减少活动,避免外伤,明显出血时应室床休息。应积极预防及控制感染,避免服用影响血小板功能的药物(如阿司匹林等)
2、糖皮质激素 其主要药理作用是:降低毛细血管通透性,抑制血小板抗体产生,抑制单核—巨食细胞系统破坏有抗体吸附的血小板,常用泼尼松、剂量为每日1.5—2mg/kg,分300次口服,出血严重者可用冲击疗法:地塞米松每日0.5—2mg/kg,或甲基泼尼松龙每日20—30mg/kg,静脉滴注,连用3天。症状缓解后改服泼尼松,用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量,疗程一般不超过4周。停药后如有复发,可再用泼尼松治疗。
3、大剂量静脉丙种球蛋白 其主要作用是:①封闭巨噬细胞受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,从而干扰单核—巨噬细胞受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,从而干扰单核—巨实细胞吞噬血小板的作用。②在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合,从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏。③抑制自身免疫反应,使抗血小板抗体减少,单独应用大剂量静脉滴注丙种球蛋白的升血小板效果与激素相似,常用剂量为每日0.4g/kg,连续5天静脉滴注,或每次1g/kg静脉滴注,必要时次日可再用1次,以后每3—4周1次,副作用少,偶有过敏反应。
4、血小板输注 因患儿血循环中含有大量抗血小板抗体,输入血小板很快被破坏,故通常不主张输血小板,只有在发生露内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板,并需同时予以大剂量肾上腺皮质激素,以减少输入血小板破坏。
5、抗—D免疫球蛋白又称抗Rh球蛋白,其作用机制尚未完全清楚,主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。其升高血小板作用较激素和大剂量丙种球蛋白慢,但持续时间长,常用剂量为每日25—50μg/kg,静脉注射,连用5天为1疗程。主要副作用是轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。