肺间质纤维化，对于患者朋友而言，主要会表现出呼吸困难、劳动性呼吸困难或者睡出现咳嗽咳喘的问题，如果出现继发感染的话，还会出现血痰，造成患者消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛。
一、症状
①呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。
②咳嗽、咳痰 早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。
③全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。
二、常见体征
①呼吸困难和紫绀。
②胸廓扩张和膈肌活动度降低。
③两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。
④杵状指趾。
⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
三、特点
肺间质纤维化此型在IIP中最为常见(占65%左右)，50岁以上的成年人多发，约2/3患者年龄大于60岁，男性多于女性。临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和(或)弥散功能障碍。实验室检查缺乏特征性，10%～25%的患者血清抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阳性。
