艾森曼格综合征是一种先天性心脏病发展的严重阶段,通常表现为肺动脉高压和心脏血液分流方向逆转。其特征可能包括发绀、呼吸困难以及多器官缺氧性损伤等,常见于未经治疗的先天性心脏缺陷患者。
艾森曼格综合征的核心病理改变为长期左向右分流的先天性心脏病(如室间隔缺损、动脉导管未闭)引发肺动脉压力进行性升高。当肺动脉压力超过体循环压力时,原有的左向右分流逆转为右向左分流或双向分流,导致静脉血未经氧合直接进入体循环,引起全身性缺氧。
患者主要表现为皮肤黏膜青紫(发绀),活动后呼吸困难,杵状指等缺氧相关症状。随着病情进展,可能并发咯血、心律失常、脑脓肿或心功能衰竭。部分患者还会因红细胞增多症出现头痛、眩晕等血液粘稠度增高相关症状。
诊断需结合心脏超声检查、心导管检查及血气分析,评估肺动脉压力和心脏结构异常。治疗以改善症状为主,包括氧疗、抗凝药物、肺动脉高压靶向药物(如波生坦)。终末期患者可能需要心肺联合移植,但需严格评估手术指征。
该病需定期监测心肺功能,避免剧烈运动和高原环境。患者出现咯血或意识改变时应立即就医,日常需在心血管专科医生指导下进行规范化管理,延缓疾病进展并预防并发症发生。