为了防止感染蕈样真菌病和Sezary综合征,我们一定要对自己严格要求。比如说下面这些伤害身体的坏习惯就绝对不能要。
MF/SS有多种治疗手段,病情分期是确定治疗方法的主要因素。目前多数学者认为对MF的前驱性皮损;不宜采用强烈的治疗。对于病理报告“提示MF”的病人不应按MF治疗。早期皮损以单一局部治疗为主或综合应用多种局部治疗手段,对Ⅲ、Ⅳ期采用以全身治疗为主的综合治疗。治疗手段主要有以下方面:
1、局部化学药物涂抹
氮芥局部使用时可以制成软膏或水溶液,水溶液浓度100~200mg/L。全身皮肤涂抹,1次/d。数周后,涂抹范围可局限于皮损部位,也可一开始即涂抹皮损局部,同时严密监视其他部位有无新病灶出现。完全缓解后应予维持治疗,如显效缓慢,可以增加用药次数至2次/d,或增大氮芥浓度至300~400mg/L,尤其对于小范围皮损。
2、电子束照射(electronbeamtherapy,EBT)
包括局部和全身皮肤电子束照射。全身皮肤EBT常规剂量30~36Gy/10周,剂量达18~20Gy时可休息1周,以缓解照射所致的广泛性皮肤红斑。
3、光疗法
包括紫外光B照射(ultravioletB,UVB)和补骨脂素+紫外光A照射(psoralen+ultravioletA,PUVA),是治疗MF的重要手段。紫外光A为长波,对MF皮损的穿透能力和深度优于紫外光B。光分离疗法(photopheresis,即体外光化学疗法)主要适应证为MF/SS。
4、生物治疗
维A酸治疗MF/SS主要用于难治性和晚期病变,经口服给药,常用的包括异维A酸(13-顺式维甲酸)、阿维A酯(依曲替酯)和异维A酸(保肤灵)。维A酸单药的疗效与化疗、干扰素单药相近,总有效率58%,CR率19%,中位缓解期3~13个月。
5、全身化疗
MF或SS对化疗敏感,大多数化疗药物包括烷化剂、抗代谢类、抗生素类、长春碱类、拓扑异构酶-Ⅱ抑制剂和皮质类固醇激素均有效。单药有效率62%左右,CR率33%,中位缓解时间2~22个月。联合化疗的疗效略优于单药化疗,有效率81%,CR率38%,中位缓解时间5~41个月。
临床试验中一些新药对MF或SS有效。如氯达拉宾(fludara),是嘌呤类抗代谢药,可导致外周血T细胞明显减少,对MF、慢性淋巴细胞性白血病和低度恶性淋巴瘤有效。另一药物2-dexyocoformycin,对MF、一些类型的非霍奇金淋巴瘤和毛细胞白血病也有效,治疗MF的有效率50%左右,其作用机制是抑制腺苷酸脱氨酶,阻碍DNA的合成,而T细胞中的腺苷酸脱氨酶活性很高。
除新药外,新的生物疗法是目前的研究方向之一。IL-2-毒素的融合蛋白治疗MF有一定的疗效,有的药物已进入临床试验,总有效率30%,CR率10%。其机制为大多数MF或SS肿瘤细胞表面低表达IL-2受体CD25,少数则高表达。因此与IL-2融合的毒素蛋白能选择性靶向作用于MF或SS细胞。
自体造血干细胞移植治疗MF的经验有限。Bigler报告6例晚期皮肤外脏器广泛受侵的Ⅳ期MF,采用高剂量化疗联合全身皮肤电子束,5例获CR,但其中3例缓解期小于100天。
这是一种常见的蕈样真菌病和Sezary综合征,当然除了新生儿之外,但是很多人都得过此病?所以平时自己坚持个人卫生,保持良好的生活习惯就可以