如果人的脑颅内长出了肿瘤,这种情况是非常严重的,因为大部分的颅内脑瘤都会压迫到颅内神经,引起一些颅内状况。而颅咽管瘤就是一种脑颅内会长出来的肿瘤,而且这种肿瘤是一种常见的先天性形成的肿瘤,因为它是一种胚胎残余肿瘤。那么如果当自己发现了宝宝有颅咽管瘤这种疾病可以通过手术治疗治好吗?
颅咽管瘤术后,下丘脑和垂体的功能遭受严重破坏。因此需长期认真治疗。患者在诊治过程中需注意以下事项:
肿瘤为良性,如果切除干净,大多数患者(80%)术后不再复发。因此在术后3年内,间隔6-12个月复查一次MR;术后3-10年,间隔1-2年复查一次MR。手术10年后,3年复查一次MR;如果复发,需要找原手术医生进一步咨询再次手术的可能性,或者选择放疗;
垂体前叶激素需要全部补充,包括甲状腺激素(优甲乐,每天一次,每次50-75ug);肾上腺皮质激素(强的松,每天一次,每次1.25mg-5mg);在应激状态(比如感冒发热、手术),强的松剂量可增加到每天3次,每次5mg。性激素(女性补充雌孕激素,维持人工周期;男性补充雄激素);补充性激素后,无论男女,能够获得良好的性生活。
如果想好获得更好的生活质量,应该补充生长激素(每天皮下注射生长激素1U,药物的获益和风险,详见本人撰写的科普文章《成人生长激素治疗》章节);补充后对情绪、机体代谢和骨骼均有明显获益。和肿瘤是否复发,没有关系。
女性患者如果有生育需求,应该到妇科内分泌(或辅助生育中心)就诊,给予促性腺激素治疗后,在医生的指导下排卵和妊娠。男性患者,可以促性腺激素治疗(绒毛膜促性腺激素2000U+尿促性腺激素75U,肌肉注射,每周2次),治疗时间12-24个月,精子生成的成功率接近99%。个体之间存在较大的疗效差异。一般情况下,睾丸越大的患者,治疗后精子生成的数量越多。如果有精子产生,可以让爱人自然妊娠,也可以通过试管婴儿让爱人怀孕。
中枢性尿崩症的治疗:99%的患者合并存在中枢性尿崩症,表现为夜尿次数增多、血钠升高。应该服用弥凝治疗,剂量为每天1-3次,每次50-100ug(相当于半片或一片)。同时应该固定每天的饮水量。比如暂定每天3000ml。然后根据血钠水平,逐渐调整饮水量。如果中枢性尿崩症长期得不到治疗,可能导致机体水分丢失过多,引起慢性肾功能衰竭。
患者常常有肥胖表现,因此需严格控制饮食,能够少吃尽量少吃一点,避免过度肥胖。此类患者过度肥胖的主要原因有以下5点:(1)没有对甲状腺激素进行充分补充;(2)未进行生长激素的补充治疗;(3)因为下丘脑感受吃饱的中枢受到损伤,不能感觉到饭已经吃饱,因此进食过多;(4)因因下丘脑损伤,导致户外活动明显减少。(5)糖皮质激素过多(例如,强的松的剂量过大)。
下丘脑损伤,可引起睡眠、情绪、出汗、食欲、体温、口感等调控的异常。因此,患者出现意外死亡的风险也会增加。
患者常合并骨质疏松症,因此需长期补钙治疗。碳酸钙D3片,每天一片;同时补充钙三醇 每天一次,每次一片(或者其他维生素D药物均可)。间隔2-3年复查一次骨密度,观察骨密度是否好转。
在术后2年之内,间隔3-6个月复诊一次;2年后,治疗状态稳定,6-12个月复查一次。记住你的每一种药物,在每次就诊时,都要准确告诉医生每一种药物的名称和精确的用药剂量,以便于医生帮助你调整药物剂量。同时要告诉医生,最近1周,每天24h的饮水总量和尿量。