小儿先天性面肌双瘫综合征病因有多种认识,至今尚无结论。本病可能是胎儿在宫内,特别是在妊娠2个月内,胚胎受到外界有害因子的作用,如辐射、药物、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等,从而导致发病。
小儿先天性面肌双瘫综合征除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病可并发暴露性角膜炎、语言发育迟缓、多发畸形等,故应引起临床医生和家长的高度重视。
小儿先天性面肌双瘫综合征的主要症状有以下几种:
1、双侧面瘫
患者表现为面部无表情运动、鼻唇沟浅、圆口、口唇音不清。幼儿期吸吮、喂养困难;儿童期可有口角流涎、食物残留在颊部等现象,还有眼轮匝肌无力、下睑外翻、泪液蓄积于下穹隆、眼睑闭合不全、暴露性角膜炎等症。
2、双眼外转受限
双眼外转均不超过中线。患儿不能做水平扫视运动,当看左或右侧目标时必须转动头位,但垂直运动及Bell现象正常。
3、眼位
多数病例呈内斜位。少数病例第一眼位可为正常。
4、其他脑神经障碍
舌下神经受损害表现为舌麻痹、舌萎缩变小。典型者舌变尖,有沟裂。舌下神经运动根受影响,表现为咬合无力、软腭运动缺陷、异常发音和语言发育迟缓。
5、其他发育异常
患儿可见小颌畸形、多指(趾)、短指、畸形足、血管瘤、腓骨肌萎缩、乳腺缺如、耳聋等。
小儿先天性面肌双瘫综合征在预防方面应参照先天性疾病预防方法预防措施应从孕前贯穿至产前婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用孕妇尽可能避免危害因素,远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠
小儿先天性面肌双瘫综合征在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助辅助检查。患者应做X线、脑电图、脑CT等检查。脑电图检查可有异常。
小儿先天性面肌双瘫综合征患者应补充钙及维生素B族元素。钙不仅能对骨骼和智力有益,还能促进肌肉及神经功能正常。香菜、番茄、冬瓜、黄瓜、木瓜、苹果、菠萝、梨、桃、西瓜、杏、柿子、葡萄等食物,富含维生素B,能够帮助神经传导物质的合成,所以应该适当进补。病人还需注意不宜吃辛辣油腻食物。
小儿先天性面肌双瘫综合征应根据检查情况分别给予适当的治疗。对有明显内斜视,影响外观者,可行手术治疗,但是,由于眼外肌已有继发改变,疗效一般不佳。乳儿期出现哺乳困难、眼睑闭合不全、反复发作的角膜炎等,应分别给予对症治疗。