小儿双唇综合征确切病因目前尚不明确:
1、有人认为与外伤、内分泌紊乱、遗传等因素有关,或与类风湿疾患、自主神经系统不稳定有关。
2、1909年Laffer首次报道1例双唇和眼睑松垂患者,后来Ascher又发现第三个症状——非毒性甲状腺肿大。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。
小儿双唇综合征患者,当内分泌紊乱至机体抵抗力下降,容易并发感染性疾病:
感染性疾病是由于病人在治病期间,由于体质和抵抗病菌能力较差,而被感染其它疾病。即当手术治疗本病后若不好好保护伤口,不注意对刀口消毒和保护,就容易被感染而不易愈合。
临床特征:
1、唇部病变:初起可为间断发作,后转为持续性肿胀,多见上唇肿大或上下唇同时受累。因上唇黏膜移行部肿大并下垂,尤以讲话时为著,状似双唇故称之双唇综合征。
2、眼睑病变:为本病早起症状,一般分为两个阶段。开始为眼睑血管神经性水肿,反复发作;此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。
3、甲状腺肿大:多在眼睑、唇部病变发生后几年,约20~30岁时才出现。
4、其他:另有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等症状。
目前病因不明,缺乏有针对性的预防措施,早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生发现孩子存在异常表现,应及时的就医检查,并考虑手术治疗
1、常规检查:常规查体,观察是否存在甲状腺异常,眼睑病变以及嘴唇的病变。
2、免疫学检查:和内分泌学检查,进行甲状腺功能七项检查,观察是否存在甲状腺素功能问题。
3、多普勒超声检查:扫描检查,观察有无甲状腺肿大及其性质,同时排除甲状腺的其他病变。
小儿双唇综合征饮食多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物,同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物,这样能够提高孩子的免疫力,对孩子有利。食物中注意糖、脂肪、蛋白质的比例,注意维生素等身体必需营养素的含量。忌过冷、热、硬食物:如,过凉、过热的食物和饮料。
目前本病征无特效疗法。唇部持续性肿大者可采用手术方法矫正,上唇肥大组织多位于唇系带两侧,手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处,在其周围做梭形切口,深入黏膜下切除即可。若表现为正中部肥大,则根据Lamsfer的建议采用以唇系带为中心,以唇红缘为基底的等腰三角形切口,切除肥大组织后,做直线缝合。明显上眼睑下垂影响视线时,亦可行手术矫治。