一、发病原因
黑素细胞或前体在向表皮移行过程中停滞于局部所致。
二、发病机制
黑素细胞一般位于真皮中部，可累及真皮上部或皮下组织。黑素细胞数目较多，在病变的隆起处更多，胞体伸长，呈梭形，散在分布于真皮胶原纤维之间。少数病变中可见噬黑素细胞。病变累及眼部者，除皮肤组织外，其他组织包括深部的骨膜，亦可见黑素细胞浸润。
每因劳累、妊娠、月经或睡眠不足时可加重本病。少数病例可合并同侧青光眼、白内障、恶性黑色素瘤、传导性耳聋。对于合并有青光眼的患者，眼压明显的增高，可伴有疼痛。白内障视力常下降到0.4以下。皮肤黑色素瘤属于恶性肿瘤，需要病理学检查明确。
临床上通常表现为眼周，颞，颧，颊，额，鼻和眉部，有时尚包括耳，耳后，枕部，上唇，下领等处的皮肤发生淡青，灰蓝，淡褐，深褐或蓝褐色斑疹或斑片，呈斑驳状，一般斑片中央色深，边缘渐变淡，或中央为斑片，边缘为斑点，或整个病变为疏密不一的斑点，界限多不甚清晰，偶尔病变的某些区域可略微隆起或有粟粒到绿豆大小的蓝黑色隆起物，有44％～74％的患者患侧巩膜受累，出现褐青色斑，结膜，角膜，虹膜，视网膜，视神经，眼外肌，球后脂肪，骨膜等亦可有色素过度沉着，少数病人患侧硬腭，咽，鼻黏膜，颊黏膜，鼓膜也受波及。
本病是由于黑素细胞或前体在向表皮移行过程中停滞于局部所致但导致本病的病因并不清楚，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性故临床没有直接的预防方法，重点在于早期诊断、早期发现、早期治疗
组织病理：
1、似蒙古斑，黑素细胞散在于真皮胶原纤维之间，但其分布比蒙古斑表浅。
2、有隆起和浸润的色素斑，其黑素细胞数目多，似蓝痣。
3、眼部，包括眼眶骨膜等较深的结构中也可有显著细胞浸润。
本病病因尚不明确，故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时应进行遗传咨询。孕期需要注意加强孕妇的饮食营养情况，尤其是需要注意蛋白质和微量元素的摄入量，注意定期B超检查明确情况，以明确实际的发育情况。
一、治疗
眼颧部褐蓝痣的治疗较为棘手，目前尚无理想的疗法，主要治疗方法有：
1、切除植皮，虽可去除病变组织，但皮片存活后色泽常难与周围皮肤协调一致，且有切口瘢痕存在，效果难为患者接受。
2、冷冻或皮肤磨削加冷冻等疗法，效果也不尽人意。
3、激光是目前治疗眼颧部褐蓝痣较好的方法。因色素较深，应选用短脉冲激光，如开关红宝石，钕：钇铝石榴红或翠绿宝石激光治疗。
二、预后
终生不愈，较少有恶变者。