脉络膜恶性黑色素瘤大多数始发于脉络膜大血管层。关于瘤细胞的起源,一般认为有2种可能,一种来自睫状神经鞘膜细(Schwann细胞);另一种来自葡萄膜基质内成黑色素细胞(stromalmelanoblast)。前者的发生率高,约占全部脉络膜恶性黑色素瘤的4/5,后者则仅为1/5。在致瘤因素作用下导致脉络膜内黑色素细胞产生恶性转变而形成瘤样结节。
脉络膜恶性黑色素瘤会伴发继发性青光眼、视网膜囊样变性等皆较常见,与肿瘤的自然演进过程密切相关。
继发性青光眼是一些眼部疾病和某些全身病在眼部出现的合并症,这类青光眼种类繁多,主要有伴有虹膜睫状体炎的继发性青光眼、晶体异常引起的青光眼、外伤性继发性青光眼和新生血管性青光眼等。
脉络膜恶性黑色素瘤大部分病人主诉视力下降,或视野缺损与眼前黑影漂动,视力改变的程度与肿痛生长位置,肿瘤大小,合并视网膜脱离的范围等因素有关。周边部的脉络膜恶性黑色素瘤早期病人可无任何自觉症状。如果肿瘤位于后极部黄斑与视乳头附近,则早期即出现视力障碍症状。如瘤体不是很大,没继发肿瘤坏死与出血,则一般没有眼部充血表现,后部脉络膜黑色素瘤极少继发青光眼,前部脉络膜黑色素瘤当瘤体挤压晶状体虹膜向前,关闭房角,则会继发青光眼,并可出现眼部疼痛与充血表现。前部肿瘤还可继发肉芽肿性虹膜睫状体炎与继发前房出血,容易误诊。
脉络膜恶性黑色素瘤总的来说是一种高度恶性的肿瘤,早期诊断,及早摘除眼球是最主要的治疗并无特殊预防措施在饮食上注意以下改善:
1、牛磺酸对缓解视力低下、眼睛疲劳有很好的作用牛磺酸在水产动物如乌贼、虾、蟹、牡蛎、贝、海鱼和牛奶中含量较高
2、维生素A和β-胡萝卜素有助于补肝明目,缓解眼睛疲劳维生素A主要存在于各种动物的肝脏、鱼肝油、蛋黄中,植物性食物只能提供维生素A原β-胡萝卜素主要存在于胡萝卜、西红柿、波菜等蔬果中
3、维生素C对眼睛也十分有益人眼中维生素C的含量比血液中高出数倍随着年龄增长,维生素C含量明显
随着临床技术的不断提高,脉络膜黑色素瘤正确诊断率明确提高,应综合所有的临床资料,综合分析,谨慎判断。除详细询问病史和临床症状,详细进行临床检查,特别是检眼镜检查可作诊断根据外,还必须注意下列情况。
1、肿瘤早期
部分病例可有视物变形、变色,个别病例表现远视度数持续增加,提示后极部脉络膜有占位性病变,将视网膜向前推移。
2、视野检查
恶性黑色素瘤的视野缺损大于肿瘤的实际面积。蓝色视野缺损大于红色视野缺损。
3、眼前段检查
脉络膜黑色素瘤邻近处的角膜知觉可以减退。邻近处巩膜、虹膜血管可以扩张。虹膜可合并有虹膜痣,虹膜新生血管,瞳孔缘色素外翻。肿瘤坏死时,可合并有虹膜睫状体炎、前房积脓、前房色素沉积、前房积血等。
4、巩膜透照
巩膜透照的诊断价值,并不可靠。例如视网膜色素上皮层下积血亦可将光线遮盖,体积很小或囊肿性色素甚少的肿瘤,光线也可透出。
5、FFA
综合分析造影早期、动静脉期和晚期整个过程,注意和脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌相鉴别。
6、超声探查
可检出肿瘤实体性声像图。当屈光间质混浊检眼镜无法检查时,或伴有严重的视网膜脱离、肿瘤被其掩盖时,则更有价值。但面积
7、CT扫描及磁共振成像(MRI)
CT扫描可见眼环的局限性增厚,向球内或球外突出。增强检查时由于瘤血管丰富,血-视网膜屏障破坏,涡静脉受累而出现强化。但与超声探查相同,无论CT扫描或磁共振,一是无法定性,二是对于体积过小的肿瘤,应用受到限制。
8、眼压
与肿瘤的位置、大小及各种并发症的不同,眼压可以正常、减低或升高。前部脉络膜黑色素瘤瘤体挤压晶状体和虹膜,可关闭房角产生继发青光眼。肿瘤坏死,巨噬细胞吞噬瘤细胞、色素颗粒或坏死残渣等游离到前房导致眼压升高。也可因虹膜新生血管而致新生血管性青光眼或前房积血致眼压升高。
9、全身体检
因脉络膜恶性黑色素瘤最易经血循环向肝脏转移,肝脏超声探查和肝脏闪烁扫描可以检查有无肿瘤转移。同样,胸部X线摄片或CT扫描等,也是必要的。
脉络膜恶性黑色素瘤总的来说是一种高度恶性的肿瘤,早期诊断,及早摘除眼球是最主要的治疗。并无特殊预防措施。在饮食上注意以下改善:
1、牛磺酸对缓解视力低下、眼睛疲劳有很好的作用。牛磺酸在水产动物如乌贼、虾、蟹、牡蛎、贝、海鱼和牛奶中含量较高。
2、维生素A和β-胡萝卜素有助于补肝明目,缓解眼睛疲劳。维生素A主要存在于各种动物的肝脏、鱼肝油、蛋黄中,植物性食物只能提供维生素A原。β-胡萝卜素主要存在于胡萝卜、西红柿、波菜等蔬果中。
3、维生素C对眼睛也十分有益。人眼中维生素C的含量比血液中高出数倍。随着年龄增长,维生素C含量明显。
过去,脉络膜恶性黑色素瘤行眼球摘除是最常用的治疗方法。现在,各种保留眼球的方法如小肿瘤的定期观察,激光光凝、放射治疗、肿瘤局部切除等得到了广泛的应用。目前,眼球摘除仍是我国主要的治疗方法,近几年其他保留眼球的方法逐渐被采用。