单眼双下转肌麻痹有先天性和后天性之分,其确切病因尚不清楚。从手术中发现部分先天性麻痹患者下直肌发育不良,肌肉窄,肌张力明显减低,肌附着点较正常远。一部分患者肌肉纤维化,上直肌大多挛缩无纤维化,先天性发病原因与下直肌和下斜肌发育不良有关。后天性麻痹患者多有外伤和眶内炎症病史。
单眼双下转肌麻痹可以合并内斜视或外斜视。常常由于调节—集合反射过强,其内直肌的作用有超出外直肌的趋向,而形成共同性内斜视。近视眼看近目标时少用或不用调节,集合力同时减弱,因此其内直肌的张力减低,有时就形成了共同性外斜视。外斜视眼位向偏斜,一般可分为间歇性与恒定性外斜视。
单眼双下转肌麻痹的临床表现为上睑下垂、重度弱视及复视等。
1、眼位:第一眼位时患眼呈上斜位,上斜度为10度~80度不等,多数大于20度,可合并外斜视和内斜视,外斜度为10度~60度,内斜度为30度~60度。
2、眼球运动:患眼外下转,下转及内下转均明显受限,同视机检查主要表现在左下方和右下方位健眼低于患眼。
3、上睑下垂:部分患者患眼注视时,健眼假性上睑下垂。
4、视力:患眼可合并弱视和屈光不正,此种弱视多为中,重度弱视。
5、复视:后天性患者有复视存在而无弱视,此种复视的特点为:若下直肌麻痹占优势,第一眼位时以垂直交叉复视为显著,向外下方注视时,复像间距增大,向内下方注视时复像间距变小或无复视,或变为垂直同侧复视;若以上斜肌麻痹占优势,第一眼位时则表现为垂直同侧复视,向内下方注视时复像间距增大,向外下方注视时复像间距变小或无复视或出现垂直交叉复视。
6、代偿头位:无论先天性或后天性单眼双下转肌麻痹均有不同程度的代偿头位,其(以左眼为例)特点为:若以下直肌麻痹为主者,面左转,头左倾,下颌内收;若以上斜肌麻痹为主者,面右转,头右倾,下颌内收。
单眼双下转肌麻痹无有效预防措施,平时应注意用眼健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现
单眼双下转肌麻痹的诊断除具备上述临床特征外,应做如下检查以助诊断:
1、牵拉试验:被动牵拉试验显示上直肌有机械性牵制,主动收缩试验显示下直肌与上斜肌肌力弱。
2、肌电图检查:上直肌肌电图放电量正常排除肌纤维化,下直肌和上斜肌均有放电现象但放电量较弱,排除下直肌和上斜肌缺如。
单眼双下转肌麻痹患者除了一般治疗外,还应注意调节饮食。
1、多吃富含维生素A、B、C的食物。
2、多吃水果蔬菜海产品。
3、吃动物的肝脏,多喝菊花茶和绿茶。
眼睛的视网膜中储存有相当多量的游离维生素B2。维生素B族缺乏,会导致眼睛畏光、流泪、烧疼及发痒、视觉疲劳、眼帘痉挛。含维生素B族丰富的食物有全谷类、肝脏、酵母、酸酪、小麦胚芽、豆类、牛奶(维生素B2)、肉类(维生素B1,烟碱酸)。
对于先天性单眼双下转肌麻痹,手术治疗是惟一手段。手术原则如下。
1、以减弱麻痹肌的直接拮抗肌或配偶肌为主:健眼为注视眼时可减弱患眼上直肌或下斜肌中的1条或2条。术量不够时可再加强健眼的下转肌。若患眼为注视眼可减弱健眼的上转肌。
2、反Knapp术:即将内、外直肌向下移位至下直肌附着点的两侧以代替麻痹肌下直肌的功能。
3、利用下斜肌转位治疗双下转肌麻痹:即将下斜肌做部分截除后移位于下直肌附着点前1.0mm的位置上。
4、合并内外:斜视者在一眼上不超过3条直肌的手术,可分期手术。
5、健眼假性:上睑下垂不需手术,患眼眼位矫正后健眼假性上睑下垂自然消失。
对于单眼双下转肌麻痹手术矫正,应以患眼施术为主,如手术量不足时可考虑行健眼的下转肌减弱术,以充分保证正前方和前下方向的注视野无复视。