一、发病原因
国内外文献有关本病的发病原因报道甚少,至今仍未得到EMG、EOG、ENG及其他方面的检查所证实。因为DVD的斜视角不稳定,经常有变化,故可排除肌肉组织结构异常,由于与Sherrington和Hering法则相违背,可以否定为神经支配异常所致,所以本病的真正原因至今尚不明了。
二、发病机制
1982年有人提出为上斜肌的神经-肌肉终板处某种神经体液传导不畅所致,也有人认为其根本原因在大脑中枢感觉的分离而引起。Bielschowsky认为垂直偏斜是由两个垂直分开中心交替或间歇兴奋所引起。注视眼由于上转和下转的神经冲动相互中和,故维持其位置不变,而非注视眼向上偏移。不过,被遮眼移到中线以下则很少见,故临床上存在的所谓垂直分开中心的问题,在很大程度上仅是假设。国内有人报道4例DVD患者,发现2例双眼外直肌起点均偏下方,由后下方向前上行进,且附着点距角膜缘约5.5mm。故认为外直肌解剖异常可能是导致DVD的一种原因。另有人认为主要是双眼上直肌较强或下直肌较弱,同时内外直肌也可有程度不等的强弱改变,因此除向上偏斜外,还伴有内斜或外斜视。患者还可以合并下直肌发育不全及止端位置异常,这只能解释眼球上斜情况,对隐性眼球震颤和眼球震颤样下转运动无法解释。总之,其确切发病机制尚有待进一步探讨。
可以合并水平性斜视,垂直肌麻痹或过强,头位异常等。斜视儿童常常有以下几种表现:阳光下喜欢眯起一只眼睛,是因为想排除偏斜眼引起的视力干扰;看东西时面部位置不正常,向左偏或向右偏,下颌内收或上抬,头向左肩偏斜或向右肩偏斜。患儿用这些头面部的改变来减少由于斜视引起的复视。长时间头面部位置的异常会形成斜颈、脊柱侧弯、面部发育不一致。每个父母都要留意观察子女的眼睛有无偏斜及斜颈。斜颈是斜视的一种表现,当然斜颈除了与斜视有关之外,还与颈部的肌肉发育不正常有关。因此发现孩子常歪着脖子
一、症状:患者多无明显自觉症状,由于本病双眼视力较好,具有一定的双眼视功能,为保持良好的双眼单视,往往需要过多使用辐辏控制非主眼的上斜,从而出现视物不能持久,眼眶疼等眼肌疲劳症状,当用红玻璃片检查时可引出复视,此时无论何眼注视,所看见的红像总是位于白像下方,如并用三棱镜可测得垂直斜视度。
二、视力:双眼视力往往良好,但也有视力减退者,视力减退的原因多为隐性眼球震颤所致,其次为弱视或器质性病变或高度屈光不正等,而DVD合并弱视者,多为注视不良性或斜视性。
三、眼位:当双眼交替遮盖时,遮盖眼均上斜,上斜的方向及程度可不一致,有时呈外上斜,有时呈内上斜,因固视眼的不同,偏斜的方向也可发生变化,去除遮盖后,该眼即快速向下并内旋震颤样转回眼位,非注视眼总是处于高位,此为本病的突出特点,当疲劳或注意力不集中时,一眼可以自发性上斜,同时遮盖双眼时,则不发生上斜,由于检查时眼位分离的程度不一,上斜的程度常不恒定,因此在测定斜视角时,只能得出一个大概的数字。
四、双眼视功能:本病患者可以有一定程度的双眼视功能,有人用同视机检查135例DVD合并水平斜视患者中,视网膜对应正常者64例(47.4%),异常者4例(3%)对应缺如者67例(49.6%),但由于DVD的眼位变化不定,检查视网膜对应的方法不同,结果往往不一致,崔国义用同视机,Bagolini线状镜,Worth四点灯和后像4种方法检查DVD的双眼视功能情况,并综合分析,认为可获得接近患者实际情况的结果,在不伴有水平斜视的DVD患者,当控制正位时属正常网膜对应,当双眼融合破坏(如眼疲劳,或用同视机交替亮灭检查)时,出现一眼上斜,则表现为单眼机动性抑制,此时若用同视机检查,为垂直异常对应,但用Bagolini线状镜或后像法检查,可为正常对应,故可考虑为双重视网膜对应。
五、DVD合并隐性眼球震颤:常合并隐性眼球震颤,据文献报道约占73.6%,用眼震电图检查,当遮盖一眼时,在被遮盖眼出现上斜的同时,双眼发生水平位跳动性震颤,快相向非遮盖眼侧,临床上有3种情况:
1、单纯水平性跳动性眼震。
2、显性隐性眼球震颤:即双眼开放注视时,存在眼球震颤,当遮盖一眼时,非遮盖眼振幅变大。
3、旋转性眼球震颤:即被遮盖眼呈现外旋震颤样向外上方飘逸,当除去遮盖时则呈现内旋震颤样向内下方回到原眼位,此种旋转性眼球震颤多见于伴有外斜视的DVD患者。
六、眼球运动:可表现为下列3种情况:
1、单眼遮盖时的眼球运动:遮盖一眼时,被遮盖眼慢慢一边向外旋转,一边上转,此时有隐性眼震者,可见到向固视侧发生眼球震颤,移遮另一眼时,则已上转的眼,慢慢一边向内旋转,一边下转成为固视眼;当上转眼开始成为固视眼时,另眼即开始上转运动,观察此种运动可用同视机交替点灭视标法或云雾法(用+20D凸透镜)。
2、Bielschowsky现象:于注视眼前加不同密度的中性滤光镜以减弱光源照度,当遮盖眼前的滤光镜密度增加时,对侧眼即由上转位置下降,甚至变成下斜;若增加固视眼前暗镜片的亮度,则下转眼再次上转,这种现象称Bielschowsky现象,部分患者Bielschowsky征阳性,尤其在暗室内更易引出。
3、向侧方注视时出现的异常运动:向侧方注视时,一眼内转时变上斜,外转时变下斜;或一眼内转时变下斜,外转时变上斜,此种现象多数出现在视力不好的眼。
七、合并水平性斜视:DVD可与任何类型的斜视同时存在,临床上可见合并下列几种斜视:
1、先天性内斜视:较为多见,据国外文献报道有70%~90%先天性内斜视伴有DVD。
2、交替性外斜视:早期不易发现伴有DVD,但手术后数月始出现。
3、间歇性外斜合并调节性内斜视。
4、内斜视与外斜视共存:后二者统称为反向斜视,即在同一病例,眼位有时呈内斜,有时呈外斜,或右眼注视时,左眼内斜;左眼注视时,右眼外斜的特异现象。
5、Helveston综合征:系由Helveston首先描述的一种新的眼肌综合征,即DVD和A型外斜视及双眼上斜肌过强3者合在一起的综合征,国内报道2例孪生子Helveston综合征,可能与同卵双生时基因突变有关。
预防:本病暂无有效预防措施
合理用眼,注意眼睛健康,做好眼科安全防护,减少和避免不良因素对眼睛的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现
一、视力检查:对于DVD的视力检查,由于其合并隐性眼球震颤,当遮盖一眼时即出现另眼震颤,注视眼不能固定,势必影响视力检查结果,所以检查本病的视力时应采取如下方法:
1、云雾法:即在非注视眼前置4D~8D镜片使其视力低于检查眼,以免诱发隐性眼震。
2、间接遮盖法:即在非检查眼前置“L”型板检查。
通过上述方法可以鉴别视力的减退系由隐性眼球震颤所致或原有弱视引发。
二、眼位检查:临床上检查DVD眼位的常用方法有以下几种:
1、Richard法:即置底向下的三棱镜于斜眼前,然后进行交替遮盖,测量上斜的度数。
2、Krimsky法:即在注视眼前置底向上的三棱镜,逐渐增加度数,直至斜眼角膜反光点位于瞳孔中心,此三棱镜度即眼位偏斜度数,本法仅适用于偏斜眼固视不良者。
3、同视机检查法:用小度数融合画片,以交替亮灭法检查,熄灭时间相对长一些,便很容易观察到熄灭侧眼的上转及外旋运动。
4、凸透镜法:即于受检眼前置一10D~20D凸透镜,使眼位分离,便可观察到受检眼的上转及外旋运动,本法可作为DVD与上隐斜的鉴别方法之一。
根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
一、治疗
1、非手术治疗:vonNoorden认为DVD随年龄增长有自愈倾向,故不主张对儿童患者早期施行手术。Duke-Elder、Jones等推荐作双眼视功能训练或戴三棱镜矫正。对DVD程度轻且不合并斜视并具有一定双眼视功能者,可行增强融合功能的训练;对DVD双眼上斜程度有差异者,即一眼轻度上斜,而另眼上斜较重,且为经常注视眼者可不予处理;如非注视眼为上斜程度重者,患者又不愿手术者,可采用压抑疗法配镜治疗,即应用戴正镜片的方法使经常注视眼的视力低于非注视眼,其目的是使上斜较重的眼变为注视眼,以此控制上斜,起到美容效果。对合并有屈光不正或弱视者均应给予矫正治疗。
2、手术治疗
(1)手术治疗原则:目前多数人主张手术治疗,但应遵循如下原则。
①如上斜程度轻,无碍外观者,则不需手术治疗。
②双眼上斜程度无差异者,则可同时行双眼上直肌等量减弱或下直肌等量加强术。
③双眼上斜程度有差异且双眼视力良好者,可先行上斜程度较重眼的手术,观察一段时间后,再做另眼手术,手术量应有不同。
④双眼上斜程度有差异合并一眼Bielschowsky现象者,如内转时出现明显上斜者,做下斜肌部分切除或后退,内转时出现下斜者,行上斜肌断腱或后退,然后观察一段时间,再根据上斜程度做上下直肌手术。
⑤合并其他斜视者,则先矫正明显的斜视,后做定量容易的肌肉。如水平斜视明显者。先矫正水平斜视,但DVD合并先天性内斜或婴幼儿内斜者、手术量要比一般内斜保守一些,以免发生过矫;DVD合并外斜者,若先矫正外斜,DVD会更明显,因此可同时矫正,外斜矫正量应多一些。对于DVD合并内、外斜视者,外斜手术量应为斜视角的1/2。如上斜视与水平位斜视程度相同时,先矫正上斜视,后做定量容易的水平斜视。如需做斜肌手术,应先做斜肌,后做上下直肌。
⑥Helveston综合征的手术,应根据DVD,A型斜视和斜肌亢进的明显程度按顺序进行手术。
(2)手术方法:对DVD采用何种手术方法最佳,各家意见不一。综合国内外文献计有下列手术方法:
①上直肌后退术(Sargent,久保田伸枝等)。
②上直肌后退及下直肌截除术(秋谷,平田等)。
③上直肌后退加后固定缝线术(Sprague,Moore,Eggers和Knapp)。
④上直肌后退加下斜肌断腱术(Lyle,Wilkison,铃木等)。
⑤上直肌后固定缝线术(vonNoorden)。
⑥下直肌截除术(Park,Noel等)。
⑦上斜肌加强术(Stegall)。
⑧下斜肌末端前移术(Kratz)。
目前临床上采用上直肌减弱术为多(后退或后固定缝线),下斜肌末端前移术是Kratz1989年报道的一种新的DVD矫正术。
(3)手术定量:DVD手术的定量主要根据第一眼位最大上斜程度来决定上直肌的后退量,但由于DVD上斜程度不稳定,单靠某一种检查难以得出准确斜度,故应用同视机检查,三棱镜检查,Bielschowsky试验和角膜映光法进行综合测定。
二、预后
合并屈光不正或弱视者,应给予纠正治疗,以促进视功能恢复,预后良好。