1、发病原因
1970年Gocke等报道了PAN与HBsAg阳性有关，血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物，为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持。但国内HBsAg带毒者众多，而本病则不多见。PAN可自发或继发于某些药物的应用。多数原因仍然不明。
2、发病机制
具体发病机制不清，推测与免疫系统功能紊乱有关。
其他的临床表现有心脏受累包括由于高血压或冠状动脉炎(心肌缺血、梗死)引起的心脏扩大及心力衰竭。冠状动脉受损多见，仅次于肾血管受损。不多见的非渗出性心包炎、心肌炎和心内膜炎，也可出现肺部受累如胸膜炎或一过性或进行性肺浸润，但主要发生在肉芽肿性血管炎的患者中。
一、皮肤型
皮损局限在皮肤，以结节为特征并常见，一般为0.5～1.0cm大小，坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红，鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不刘，常瘵有网状青斑，风团，水疱和紫癜等，好发于小腿和前臂，躯干，面，头皮和耳垂等部位，发生在两侧但不对称，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或可伴有低热，关节痛，肌痛等不适，良性过程，呈间隙性发作。
二、系统型
1、肾脏病变最为常见：可有蛋白尿，血尿，少数呈肾病综合征表现，肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害，肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿，高血压较常见，有时为临床唯一表现，高血压加重了肾脏损害，尿毒症为本病主要死亡原因之一。
2、消化系统：受累随病变部位不同表现各异，腹痛最为常见，还可出现呕吐，便血等，如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表现为剧烈腹痛，腹膜炎体征，肝脏受累可有黄疸，上腹痛，转氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现，当胆囊，胰腺受累时可表现出急性肿囊炎，急性胰腺炎的症状。
3、心血管系统：也较常累及，除肾上高血压可影响心脏外，主要因冠状动脉炎产一心绞痛，严重者出现心肌梗塞，心力衰竭，各种心律失常均可出现，以室上性心动过速常见，心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。
4、神经系统：该系统受累常见，在进展型PAN，神经系统症状出现较早，尤其周围神经病变，多由营养神经的血管炎所引起，在本病的发生率可达到50％～70％，且可为本病的最初表现，最典型的是多发性神经炎，特征为沿神经途径有疼痛或感觉异常，发作突然，上下肢均可累及，常呈不对称性，亦可影响运动功能；中枢神经系统病变少见，其表现为严重头痛，癫痫，偏瘫，昏迷，精神错乱或蛛网膜下腔出血等，出现以上症状多提示预后不良，周围神经的特殊征候是由于桡神经累及所致的腕下垂，正中神经病变不能竖起拇指，以及腓神经受累引起的足下垂等。
5、呼吸系统：PAN的肺部表现较其他血管炎为少，呼吸道受累征象主要为胸痛，咳嗽，哮喘，呼吸困难和咯血，肺及(或)气管的动脉炎可引起阻塞，梗死和肺内出血或出血性胸膜渗液，另可发生肺炎或气胸，肺动脉高压罕见。
6、眼部表现：本病眼症状发生率为10％～20％，包括视神经萎缩，视网膜剥离，视盘水肿，中心视网膜动脉阻塞，葡萄膜炎，弥漫性脉络膜炎，虹膜炎，巩膜炎，巩膜穿孔坏死和结膜下出血等，本病高血压亦可引起视网膜动脉病变，症状包括视力障碍，视觉突然丧失(常为单侧)，复视和盲点，此外还有高血压性小动脉变化，眼底出血和渗出，视野缺损，结膜炎，结膜水肿和角膜溃疡。
7、骨骼肌系统肌肉，关节痛常见：肢体疼痛是由于神经病变，缺血或肌纤维内的血管损害，关节痛可呈游走性，腓肠肌严重疼痛多见，肌肉活检可提示本病。
8、睾丸：男性患者可有睾丸炎或附睾炎，睾丸疼痛是常见的症状，偶可引起睾丸缩小，Dahl等报告86％患者睾丸组织具有结节性多动脉炎的病理特征。
9、限制型约占PAN的10％，又称皮肤型结节性多动脉炎(CPN)：病因不明，男女发病均等，发病年龄5～68岁，该型仅累及皮肤，关节，肌肉，个别有周围神经病变，无内脏受累，临床多呈慢性反复发作性良性过程，实验室检查除血沉增高外多阴性，皮肤活检可作出诊断，皮肤组织免疫荧光可见IgM和C3沉淀，个别病例HBV抗原阳性，少数病例与大动脉炎同时存在，临床可自发性缓解或激素治疗后缓解，非激素类解热镇痛剂治疗部分患者有效，少数患者对磺胺吡啶治疗起反应。
10、肾脏表现：肾脏是本病最主要“靶”器官，80％～90％有不同程度肾损害，多数患者临床表现轻，中度蛋白尿，镜下或肉眼血尿，红细胞管型尿，少数表现为肾病综合征，严重时出现肾功能衰竭，发展迅速者数周或数月进入尿毒症期，半数以上患者可因肾功能衰竭死亡。
（1）肾动脉炎所引起的肾梗死或血管瘤破裂，亦是结节性多动脉炎的重要临床表现，肾梗死面积大，可导致肾皮质缺血性坏死，引起高血压，若梗死面积小，临床可完全无症状，坏死性肾小球肾炎的血尿大多为无痛性，如果有大量肉眼血尿伴胁痛及肋脊角压痛，应考虑肾梗死或动脉瘤破裂所致的腹膜后和肾周出血，肾动脉造影有助于诊断，必要时紧急手术探查。
（2）在PAN中，肾动脉造影提示约1/3患者有肾内动脉血管瘤和(或)肾梗死区，结合全身症状，以及皮肤或神经肌肉活检，可确定诊断，对疑及PAN的患者有肾脏损害，肾穿刺前应先行肾动脉造影，如有肾脏微血管瘤，则不能行肾穿刺检查。
1、应提倡勤洗于，避免随意揉眼提倡流水洗脸，毛巾、手帕等物品要与他人分开，并经常清洗消毒
2、对传染性巩膜炎患者应采取一定的隔离措施，更不允许到公共由于泳区游泳，医务人员在接触患者之后也必须洗手消毒，预防交叉感染
3、如果一眼患有巩膜炎，必须告诉病人保护健眼不受感染
4、凡工作环境多风、尘烟等刺激者，应改善环境和戴保护眼镜，以防引起结膜炎
5、对公共场所如浴室、餐厅、游泳池要进行卫生宣传，定期检查和加强管理
1、结节性多动脉炎在实验室检查方面并无特异性，血常规检查可见有正色素性贫血，白细胞总数和中性粒细胞常增高，血小板数目多无明显变化，尿液检查可见有尿蛋白，镜下血尿或肉眼血尿，也可出现细胞管型，颗粒管型及蜡样管型等，肾功能异常时可表现为血清肌酐升高，肌酐清除率下降等。
2、另外还常表现为血沉增快，C-反应蛋白增加，白蛋白水平下降，球蛋白增多，总补体及补体C3水平下降等，低补体血症一般见于继发性多动脉炎患者，类风湿因子可阳性且常常同时伴有冷球蛋白血症，抗核抗体不如类风湿因子常见，且常为低滴度阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体一般为阴性。
3、约有7％～54％的结节性多动脉炎患者乙肝病毒表面抗原阳性，虽然随着乙肝疫苗应用的增加，与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者已明显减少，但所有结节性多动脉炎患者都应做乙肝抗原和抗体检查，典型的结节性多动脉炎一般发生在乙肝感染的最初6个月内，丙型肝炎感染也与结节性多动脉炎有关，特别是与同时有冷球蛋白血症和低补体血症患者关系密切。
4、血管造影常发现有肾脏，肝脏，肠系膜及其他内脏器官的中等大小动脉有微小动脉瘤形成和节段性狭窄，微小动脉瘤形成虽不是结节性多动脉炎的特征性改变，但很常见，相反，动脉瘤很少见于抗中性粒细胞相关性血管炎(韦格纳肉芽肿病，Churg-Strauss综合征和显微镜下多血管炎)，在其他检查无异常发现时，血管造影是一有用的诊断工具，结节性多动脉炎的内脏血管造影显示有节段性狭窄和动脉瘤形成。
根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
1、治疗
对患有PAN性巩膜炎的患者，不论巩膜炎类型如何，都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d)，2个月后减量；CTX2mg/(kg·d)，缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporinA)。采取上述措施不但挽救患者的视功能，更重要的是为了挽救患者的生命。糖皮质激素治疗者，5年生存率由原来的12％上升到48％，并用CTX者，5年生存率达80％～90％，有的病例可长期缓解。
2、预后
未给予细胞毒性免疫抑制剂的PAN患者，尽管进行了其他治疗措施，其5年病死率仍为87％。死亡多由于肾功能衰竭、心力衰竭及严重的胃肠道疾患。