此病的发病机制尚不完全清楚。有人认为,一些病毒如乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、甲型和丙型肝炎病毒、微小病毒属等在其发生中可能起着一定作用,这些病毒可通过诱导血管内皮IgG的Fc受体、C3B受体的表达,促进白细胞的黏附,促进内皮细胞的MHC-Ⅱ类抗原表达、IL-1产生等机制参与疾病的发生;也有人认为,对内皮细胞的自身免疫反应也可能在其发生中起着一定作用;目前研究还显示它是T细胞介导的疾病。
1、脉络膜炎症状:视物变形、夜盲、眼前冒火花或眼前闪光、视力常呈雾状模糊感、视力障碍。
2、视网膜血管炎:较常见,FFA表现明显,以视网膜血管的改变为主,血管可有节段性或弥漫性渗漏、管壁染色、血管闭塞,常见病为白塞氏病。
一、眼部表现
10%~20%的患者有眼部受累,几乎任何眼组织均可被波及,如出现结膜充血、水肿、结膜下出血、Sj??gren综合征、巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎、神经眼科损害和眼眶受累。
1、巩膜外层炎、巩膜炎和巩膜角膜炎:表层巩膜、巩膜和角膜缘血管的炎症可以引起巩膜外层炎、巩膜炎和巩膜角膜炎。巩膜炎伴有周边角膜溃疡的角膜炎是此病常见的眼部表现,患者往往有严重眼痛,周边角膜溃疡不断向角膜中央进展,严重者可致角膜穿孔。巩膜外层炎可作为结节性多动脉炎的最初表现,因此,对出现巩膜外层炎的患者应想到此病的可能性。
2、葡萄膜炎:可表现为急性非肉芽肿性虹膜炎、玻璃体炎、非肉芽肿性全葡萄膜炎、脉络膜血管炎、视网膜血管炎等,这些都是葡萄膜或视网膜血管受累所致。
二、全身表现
此病可累及任何组织或器官,最常受累的为皮肤、肾脏、心血管、胃肠道、肌肉、骨骼、神经系统和眼。全身表现通常为非特异性的,主要有发热、头痛、不适、体重减轻、肌肉疼痛、关节疼痛、睾丸疼痛等。
1、皮肤病变:1/3~1/2的患者出现皮肤病变。最常见的为可触及的紫癜和皮下结节。皮下结节多沿表浅动脉呈簇状分布,这些结节多见于膝关节周围、前下肢和脚背,可有血栓形成,引起组织的梗死,尤其易发生于手指和脚趾,表现为有触痛的结节、紫癜斑或出血性大疱,严重者可出现广泛的指或趾发绀。此外,患者尚可出现裂片形出血、网状青斑和皮肤溃疡。
2、肾脏损害:约75%的患者出现肾脏损害,主要表现为高血压、蛋白尿和血尿,常伴有轻至中度氮质血症,肾梗死或肾内动脉瘤破裂可引起突然发作的腹痛,严重者可危及患者的生命。
3、心血管改变:是常见的全身表现,表现为高血压、冠状动脉血栓形成、心包炎、心包内出血、急性主动脉炎、心律失常、心力衰竭等。
4、神经系统改变:可出现运动和感觉神经障碍、多发性单神经炎等。
5、胃肠道改变:肠系膜、肠黏膜、黏膜下的血管炎、肝和脾的梗死均可引起腹痛,也可出现肠坏疽、腹膜炎、肠穿孔、腹腔内出血等。
6、其他全身改变:可出现非侵蚀性和非变形性关节炎、肌肉疼痛、附睾炎等。
食疗:
1、银花菊花茶:银花50克,菊花50克,绿茶20克上药混合共为粗末,用纱布分装成袋,每袋15克每次1包,代茶饮用可清凉解热、疏风明目用于头眼胀痛、目睛红赤者
2、蔓荆子粥:蔓荆子15克,粳米50克将蔓荆子捣碎,加水500毫升,浸泡后煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用每日1剂可辛凉解散,用于目赤头痛者
3、青葙子茶:青葙子15克,绿茶5克将青葙子和绿茶置于纱布袋中,沸水泡10分钟饮用每日1剂可祛风热、清肝火、适用于目赤肿痛者
4、石膏粥:生石膏50克,粳米100克先将石膏水煎半小时,去渣后放入粳米熬粥每日1剂可辛凉清热、除烦止渴,适用于眼红痛、口干重的患者
5、绿豆藕羹:藕1节,绿豆30克将藕洗净切成小块,与绿豆同煮至熟烂后食用每日1剂可清热凉血、去赤止痛,适用于眼热赤痛者
6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6克(捣碎),粳米100克三物共用水煮,至米开粥稠即可食用每日1剂可清热利湿,宣畅气机,适用于葡萄膜炎反复发作者
7、香菇烧冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,调料适量冬瓜去皮瓤、洗净、切片香菇浸泡透,洗净二味用油炒后,烧熟每日1剂可清湿热、益胃气,适用于脾胃湿热重的葡萄膜炎患者
一、血液检查
可有以下异常:
1、血沉加快。
2、中性粒细胞增多。
3、血清球蛋白水平升高。
4、乙型肝炎抗原阳性。
5、冷凝蛋白阳性。
6、出现循环免疫复合物。
7、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。
二、尿液检查
可出现血尿、红细胞管型、蛋白尿等。
三、组织学检查
发现坏死性节段性血管炎对诊断有帮助。组织学改变主要有内弹力膜的破坏伴有纤维样物质的沉积、血管壁的中性粒细胞和单核细胞浸润,后期可呈肉芽肿改变。
1、银花菊花茶:银花50克,菊花50克,绿茶20克。上药混合共为粗末,用纱布分装成袋,每袋15克。每次1包,代茶饮用。可清凉解热、疏风明目。用于头眼胀痛、目睛红赤者。
2、蔓荆子粥:蔓荆子15克,粳米50克。将蔓荆子捣碎,加水500毫升,浸泡后煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日1剂。可辛凉解散,用于目赤头痛者。
3、青葙子茶:青葙子15克,绿茶5克。将青葙子和绿茶置于纱布袋中,沸水泡10分钟饮用。每日1剂。可祛风热、清肝火、适用于目赤肿痛者。
4、石膏粥:生石膏50克,粳米100克。先将石膏水煎半小时,去渣后放入粳米熬粥。每日1剂。可辛凉清热、除烦止渴,适用于眼红痛、口干重的患者。
5、绿豆藕羹:藕1节,绿豆30克。将藕洗净切成小块,与绿豆同煮至熟烂后食用。每日1剂。可清热凉血、去赤止痛,适用于眼热赤痛者。
6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6克(捣碎),粳米100克。三物共用水煮,至米开粥稠即可食用。每日1剂。可清热利湿,宣畅气机,适用于葡萄膜炎反复发作者。
7、香菇烧冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,调料适量。冬瓜去皮瓤、洗净、切片。香菇浸泡透,洗净。二味用油炒后,烧熟。每日1剂。可清湿热、益胃气,适用于脾胃湿热重的葡萄膜炎患者。
1、此病的全身受累往往需要免疫抑制剂(如糖皮质激素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤等)治疗。最常选用的治疗方案为环磷酰胺联合糖皮质激素,此种治疗时间一般较长,易出现毒副作用,因此在治疗中应定期随访观察。
2、眼部病变,特别是巩膜炎、角膜炎和葡萄膜炎的治疗基本上同全身病变的治疗,对于有眼前段受累者应考虑同时使用糖皮质激素点眼治疗。对出现前葡萄膜炎者,尚应给予睫状肌麻痹剂滴眼剂点眼治疗。