一、发病原因
多数患者与遗传因素有关。
二、发病机制
1、遗传因素本病为X染色体隐性遗传已被公认，其机制尚未阐明。男性发病，且为进行性，女性为基因携带者。
2、免疫因素从组织学和超微结构中发现有巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节，在吞噬的色素中有关蛋白质可能引起过敏反应，使脉络膜间质崩溃，Bruch膜和血管消失，脉络膜发生全层萎缩。
3、生化缺陷生化测定发现有环磷酸鸟苷(cGMP)降低。
本病的屈光状态(包括男、女)均常有中度近视，但有时正视或远视。患者可并发白内障及虹膜萎缩，玻璃体液化并有点状纤维状混浊、白色胆固醇样结晶及极细小的色素颗粒。夜盲、视野向心性缩窄、蓝色觉异常、暗适应阈值升高及进行性全脉络膜血管和RPE萎缩。
一、视功能改变
起病较早，可能出生时已有，视力减退甚至下降至光感，视野进行性向心性缩小，萎缩改变开始于中周边部，随着年龄增长向中心扩展，最后残余中央部分，渐成管状视野，通常10～30岁时视力中度下降，但仍保持中央视野，40～50岁累及黄斑后，为管视或伴有周边部小岛，最后视野完全消失，至中心视岛及颞侧残存视岛消失后患者完全失明，夜夜盲早发，呈杆锥型变性，暗适应视杆细胞终阈值呈进行性升高，晚期则测不出暗适应曲线，色觉紊乱，为红绿色盲，眼电生理测量，早期明视ERG正常，暗适应ERG为低波，晚期熄灭，EOG低波或无波，本病男性患者ERG的改变为病变早期ERG明适应部分可正常，但暗适应部分的a波和b波振幅降低，b波潜伏期延长，晚期ERG熄灭，女性患者的视力，视野，暗适应，色素，EOG，ERG多为正常，但偶有异常，女性携带者在眼底呈现明显的蚕食样色素紊乱和堆积的情形下，其ERG反应仍正常，ERG振幅可降低或增高，本病的EOG的改变比ERG更明显，无脉络膜症患者视功能检查的一个异常特征是EOG基线电位的明显下降，晚期EOG基线电位几乎测不到，光峰完全消失，女性患者的视功能多无异常改变，但少数患者可有异常。
二、眼底改变
眼底改变可出现在婴幼儿期，亦可较晚，甚至40岁以后只有初期的改变，可分为3期。
1、初期：有轻度非典型周边部色素性视网膜病变，由于视网膜色素上皮变性，眼底赤道及周边部呈闪辉黄色，深部有色素颗粒，色素之间有脱色素区，故眼底呈椒盐状，色素不呈骨细胞状。
2、中期：病变逐渐从周边向后极部发展，视网膜的内层无色素，这时出现脉络膜血管和RPE萎缩，表现小区域的脉络膜大血管暴露。
3、晚期：脉络膜及RPE向眼底后极部进行性萎缩，眼底的色素上皮几乎完全被破坏，脉络膜血管消失并萎缩，有时黄斑部仅留下一小块脉络膜，其边界清楚，同时周边部可残留一脉络膜小岛，但到50～60岁后亦逐渐消失，由于色素上皮和脉络膜的血管消失，眼底暴露出巩膜的白色反光，残留的小岛可呈棕红色，伴有周边部的圆形或不规则的色素斑，但很少见到全眼底均为白色，无可见的脉络膜血管，虽然脉络膜病变明显，视网膜及视神经常保持正常，晚期视盘可萎缩，视网膜血管可稍细。
女性患者为携带者，典型的眼底改变与年轻的男性患者相仿，但眼底病变为静止性，程度轻，且视力正常，眼底可表现为色素脱失及色素增生，呈椒盐状萎缩，多位于眼底赤道部，色素颗粒大小不等，向周边排列成串且为放射条状，极周边部则色素减退，有些病例黄斑部有细小的色素沉着，视网膜及视盘正常。
三、荧光血管造影
早期RPE缺损呈现广泛的强荧光区，继而视网膜色素上皮萎缩和脉络膜毛细血管消失，仅见荧光充盈的脉络膜大血管，晚期可见广泛的无荧光区，其中残存稀疏的脉络膜大血管，女性基因携带者的荧光造影可见RPE萎缩，呈透见荧光或广泛的强荧光。
1、预防夜盲症并不难，多吃一些维生素A含量丰富的食品，如：鸡蛋、动物肝脏等
2、首先要科学安排营养，特别对婴儿和发育时期的青少年，应提倡食品多样化，除主食外，副食方面包括鱼、肉、蛋、豆类、乳品和动物内脏以及新鲜蔬菜之类，都应该有
3、对于病情严重的患者，夜间应安静卧床
4、补充维生素A营养素或胡萝卜素提取物β-胡萝卜素可以转发成维生素A，且没有副作用
此病缺乏特异性化验检查。在活动期常有贫血、白细胞增多(20，000～40，000之间较多见)及血沉明显增快。白细胞最高可达60，000，并有核左移。血小板增高，在严重全身型可高达100万。血浆白蛋白减低，α2和γ球蛋白增高。C反应蛋白大都阳性。大多关节炎型中类风湿因子阴性者有25％抗核抗体阳性，类风湿因子阳性者75％阳性，在少关节炎型Ⅰ型中，60％抗核抗体阳性。有时可找到红斑狼疮细胞。类风湿因子是对IgG具有特异性的抗体，为19S的IgM分子，能凝集致敏的羊红细胞，凝集效价在1：32以上为阳性。幼年类风湿关节炎型，发病年龄较大(约8岁以上)的女孩，以及关节症状严重者多见阳性。血清中IgG、IgM及IgA增高，补体正常或增高。关节滑膜渗出液检查：外观混浊，白细胞增高，可达5，000～80，000/mm3，以多形核白细胞为主，蛋白增高，糖正常或减低，IgG、IgM增高，补体减低，细菌培养阴性。
1、无脉络膜症吃哪些食物对身体好：
宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足，多吃一些维生素A含量丰富的食品，如：鸡蛋、动物肝脏等。.首先要科学安排营养，特别对婴儿和发育时期的青少年，应提倡食品多样化，除主食外，副食方面包括鱼、肉、蛋、豆类、乳品和动物内脏以及新鲜蔬菜之类，都应该有。
2、无脉络膜症最好不要吃哪些食物：
忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
先天性静止性盲症是一咱常染色体显性或隐性遣传性眼病，视力，视野，眼底均无异常，但暗适应功能降低，时间延长，出生后即可出现夜盲症状，不随年龄的增长而加重，无需特殊治疗。先天性进行性夜盲症多与其他遗传性视网膜疾患并发，如原发性视网膜色素变性，其暗适应功能随病情进展而不断下降，同时伴有视力，视野及眼底的改变，目前尚无特异性治疗手段。