目前病因不明，发病机制不清可能是一种免疫异常性疾病特别与T淋巴细胞异常有关单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色，嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。
眼眶嗜酸性肉芽肿的并发症主要和侵及部位相关：侵犯角膜会导致视力下降、失明、角膜感染；侵犯眼眶上方者，常因浸润到上直肌及提上睑肌，而引起上睑下垂和眼球运动障碍；侵犯球后部者，除引起眼球突出外，还可在眼底上见到一些眼后极部受压现象，如视盘充血水肿，黄斑部放射条纹，严重者尚可发生视网膜脱离。
孤立的骨病变多见于颅骨，依次为骨盆，脊柱，肋骨和四肢长骨，嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的，颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区，当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位，偶尔眶骨和颅骨广泛受累，病变区肿胀，有压痛或疼痛，骨肿胀，骨右眼眶颞上方肿块状新生物，上睑肿胀，下垂，眼球前突，向下移位，病变发生在骨的板障层，突破眶骨膜，引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎，故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现，极个别病变可累及角膜，巩膜和葡萄膜。
患者常为儿童，在颞上外眶缘处扪及肿块，有压痛，就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性，X线照片显示不规则，锯齿状的溶骨区，无硬化边界，CT检查除发现溶骨性缺损外，还发现外上方软组织密度增加，局部高起，对这样的病变应做活体组织检查，发现大量的组织细胞增生，电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒，对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。
眼眶嗜酸性肉芽肿由于病因并不是很明确，目前缺乏有针对性的预防措施，注意避免感染，避免接触放射线以及其他有毒有害物质，避免某些物理性、化学性物质的长期使用，避免滥用药物，注意劳逸结合，保持身心健康，等其次早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病也具有重要意义
1、免疫学检查：可能发现部分指标异常。
2、病理学检查：活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞，核位于细胞中心，呈卵圆形，空泡状，核膜轻度凹陷，嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒，在组织细胞浸润的背景中，可见不同数量的嗜酸性粒细胞，淋巴细胞，浆细胞和多核巨细胞，病灶区内基质少，但血管多，易出血，故可见含铁血黄色素的巨噬细胞，旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化，骨内的一些病变可以自愈，病变区纤维化而呈现硬化灶。
电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状，中心有条纹，末端有开口的空泡，酷似球拍，故叫球拍小体，又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒，多核巨细胞含有丰富的线粒体，滑面内质网，但无Langerhans颗粒，所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞（Langerhans细胞）的标记，现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生，该细胞常存在皮肤的表皮层，这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。
3、X线检查：颅骨是最好发部位，常侵及多块颅骨，尤以颅盖骨为甚，病灶大小不等，常相互融合呈大块“地图样”骨缺损，这种表现颇有特征，颅骨表现多从板障开始，随病灶的扩展，使内外骨板破坏，局部软组织隆起肿胀，骨质破坏区的边缘锐利，通常无硬化，也无骨膜反应是其特点，眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多，并出现同侧突眼。
4、超声波探查：病变累及眼眶时，眼眶内可探及异常回声区，边缘不清，形态不规则，内回声强弱分布不均匀，声衰减明显，后界显示较弱或不清，缺乏可压缩性。
5、CT扫描：眶骨骨质破坏呈溶骨性，边缘清晰，局部软组织肿胀，可以侵犯眼外肌，泪腺，甚至眼球，颞肌亦可侵犯，增强后CT扫描呈中度到明显强化，骨破坏常发生在眶前或前颞部，颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出。
6、MRI：病变常位于肌锥外，表现为不规则肿块，病变发展到一定程度可破坏眶壁，侵及颞窝或颅腔，侵及颅内者，类似其他颅眶沟通瘤表现，但境界多较清楚，T1加权像呈中低信号，T2加权像呈中高信号，肿块侵及眼外肌致其受压，移位，境界不清，眼球常有突出。
眼眶嗜酸性肉芽肿患者注意一下平时的饮食情况，平时以清淡的食物为主，注意饮食结构，保证营养丰富，多吃新鲜的水果与蔬菜，少吃刺激性食物。
1、治疗
眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变，手术刮除能消除病灶，皮质类固醇内注射能治愈病灶，但注射时切勿穿过硬脑膜，将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后，给局部小剂量分次放射治疗，总剂量6～8Gy，效果更好。也可以观察，因病变为良性，且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗，Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽肿，刮除术后6个月，MRI检查发现眶内肿块复发，用泼尼松和长春新碱治疗，效果显著。
2、预后
本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学疗法，亦可考虑小剂量放射治疗。