网站地图 网友投稿

疾病大全

当前位置:首页 > 疾病大全 > > 眼眶骨纤维异常增殖症

眼眶骨纤维异常增殖症简介

相关问答

  骨纤维异常增殖症是一种病因不明,缓慢进展的自限性先天性良性骨纤维组织疾病,本病临床并不少见,在骨新生物中约占25%,原发于眼眶内的较少。

【详情】

01眼眶骨纤维异常增殖症的发病原因有哪些

  1、发病原因

  目前确切病因不明确,可能与外伤,感染,内分泌功能紊乱等因素导致局部血循环障碍有关。

  2、发病机制

  骨纤维异常增殖症是一种纤维骨性病变,被认为是一种结构畸形,它可能在成骨期来自成熟骨质的特发性滞留,可仅累及1个或多个骨。

02眼眶骨纤维异常增殖症容易导致什么并发症

  最严重的眼部并发症是累及蝶骨之病变压迫视神经,能导致慢性或急性视力丧失(及早发现可通过手术减压治疗)。某些病例继发蝶窦粘液囊肿,由于压迫视神经而致失明。骨纤维异常增殖症可恶变成为骨肉瘤、纤维肉瘤或其他恶性病变。

  1、骨肉瘤:是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤,其发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。

  2、纤维肉瘤:是肉瘤,其细胞趋于定向成纤维细胞分化,产生网状纤维和胶原纤维。

03眼眶骨纤维异常增殖症有哪些典型症状

  临床多分为3种类型,即单骨型,多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型,侵犯眼眶者多为单骨型,以上颌骨和额骨多见,多骨伴内分泌功能紊乱型者常表现有第二性征早熟。

  本病为先天性骨病变,但幼年时因无症状,无痛,待病变增长到一定程度,出现眼球突出,面部畸形或视力下降时才就诊,主要发生于30岁以下年轻人,尤其是女性,症状可因累及的部位不一而不同,发病时表现有面部不对称,眼球移位和眼球突出,进行性加重,根据发病部位不同,症状表现各异,眼眶骨壁的骨纤维增生症因导致眼眶容积缩小可以出现头痛,眼球突出,下移位;位于后组筛窦或蝶窦者可导致视神经管狭窄,引起视力下降,视野缺损,严重时视力丧失,同时可压迫第Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ对脑神经产生相应症状;位于颞骨的病变可影响外耳道,出现听力障碍;位于额骨可产生上睑下垂和眶上神经感觉异常;累及额骨可见额部弥漫隆起,无边界,无痛,无论发病部位所致的症状如何,因广泛的骨性病变所致的外观畸形是共同的体征。

04眼眶骨纤维异常增殖症应该如何预防

  1、注意平时的饮食习惯,及时发现及时治疗

  2、保持心境平和春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和

  3、戒烟、少喝酒及咖啡吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力

  4、远离过敏源,远离人群密集场所

  5、饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品

05眼眶骨纤维异常增殖症需要做哪些化验检查

  1、X线检查:可显示从骨质带状透明到弥漫骨密度增高,硬化,面部和颅底骨质常被累及,溶骨性改变常见于颅骨,受累骨质扩张合并CT上的不均质密度以及完整的骨皮质是骨纤维异常增生症的特征。

  2、超声波检查:由于是骨增生性病变,如眶壁增生明显超声一般只显示眶内脂肪垫减小或眶壁隆起。

  3、CT扫描:CT是诊断本病的主要方法,病变主要累及眶壁,额骨,筛骨,上颌骨,蝶骨甚至全颅骨,CT显示骨增生呈弥漫性,无边界,眶壁因骨增生而缩小,呈“小眼眶”,如累及视神经管可致狭小。

  4、MRI:MRI对了解本病的内部结构特征和确定骨内和骨外的范围非常重要,它对眶尖和视神经管的边界确定与其他影像相比更清晰,膨胀的骨质和病变内的纤维组织在T1WI上表现低至中等信号,T2WI上表现低至高信号,本病的T2信号对诊断非常重要,有时可见额骨病变内有囊腔,其中有液平面,由于病变本身纤维基质的高度血管化,可导致动脉瘤样骨囊肿的形成,一般骨增生本身无增强现象,但纤维成分增强后可有轻度或中度增强信号。

  5、病理学检查:大体观察病变呈灰白色,比正常骨组织稍软,切割时有一种坚固沙砾样感,无包膜,病变从骨的髓质开始,往往遗留两层骨皮质薄壳,光镜下观察见网状骨小梁的大小,形状和分布不一,病变有纤维组织间质,具有一致的,良性外观的纺锤形细胞,多数骨小梁缺乏成骨细胞,此特征有别于骨化纤维瘤。

06眼眶骨纤维异常增殖症病人的饮食宜忌

  1、注意平时的饮食习惯,要避免高脂肪、高糖等食物,少吃辣椒等刺激性食物,不要吃容易口渴的油炸食物。

  2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。

  3、戒烟、少喝酒及咖啡。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。

  4、远离过敏源,远离人群密集场所。

  5、饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

07西医治疗眼眶骨纤维异常增殖症的常规方法

  1、治疗

  原则是手术治疗。由于本病是临床进展缓慢的良性病变,对于病变小,无症状者可暂缓手术。但应定期影像学检查,同时观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况,以便于早期发现视神经压迫现象。视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则是:尽可能完整切除病变,同时最大限度保持器官生理功能和美容效果。根据位置的不同,手术基本术式有4种:①Caldwell-Luc入路。②Weher-Fergusson入路。③颅-面联合入路。④Fish入路。术中凿除病变时可能出血较多,特别是儿童,应注意补充血液。及时用骨蜡止血,有报告术中使用液氮冷冻方法,既有止血作用,又可预防复发。普遍认为药物和放射治疗无效,此外尚有人认为放射治疗可导致恶性变。

  2、预后

  视力预后随各种病例而有差别,累及上颌骨、额骨或筛骨等常不引起失明。然而,当蝶骨受累,视神经受压迫可发生极度视力丧失。若早期发现视神经受累,失明常常可防止。对大多数患者,生命预后尚好。此种良性病变可引起软组织恶性肿瘤,或者自发或者放疗之后。因此,细心对患者的追踪随访是必要的。

相关文章

微信扫一扫

目录