原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了，放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。考虑和放射源、损伤以及炎症感染导致了局部组织细胞突变相关，具体发病机制目前尚不明确。临床上女性多见，可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快，就诊时类似横纹肌肉瘤，表现为眼球突出，眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块。
1、导致眼球突出，引起畏光及流泪、结膜充血、眼压升高、视力障碍、视野缺损、恶心与呕吐、视乳头水肿、眼睑闭合障碍等。
2、由于眼球突出、眼睑闭合障碍，并发干性结膜炎、角膜炎，甚至继发结膜、角膜的病毒、细菌感染。
3、破坏周围骨质，并非眼眶骨折。
临床上女性多见，可发病于各年龄组，儿童患者病变发展快，就诊时类似横纹肌肉瘤，表现为眼球突出，眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块。
位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物，也可透过结膜发现粉红色肿物，质地较硬，晚期可与骨壁固定，其他临床症状视肿瘤位置而异，可表现视力下降，眼球运动受限，复视，眼眶纤维肉瘤较少出现远端转移，常常局部复发而需要多次手术，眼眶纤维肉瘤的原发类型常常为无痛性，而放射引起的和继发性肿瘤则有疼痛。
本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键
1、尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有毒物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物；潜在病毒的活跃和某些物理性（如放射线）、化学性（如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素）物质的长期应用，均可能导致淋巴组织的异常增生，最终导致淋巴瘤因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等
2、适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力
1、病理学检查：不管肿瘤的临床变化如何，纤维肉瘤的病理学是相当典型的，它由称为人字型的，有交织筋膜的，未成熟纺锤形成纤维细胞组成，同纤维瘤及纤维瘤病相反，肿瘤相对细胞增生过多，细胞核有明显核仁和有丝分裂活动，并且细胞间较少胶原，放射引起的纤维肉瘤倾向于比其他类型恶性度高，常常显示细胞核多形性并有瘤巨细胞。
电子显微镜能确认肿瘤的成纤维细胞性质，而且能帮助把其他纺锤状细胞肿瘤例如横纹肌肉瘤，神经鞘瘤和纤维组织细胞瘤同纤维瘤相鉴别，大体标本见形状不规则，呈灰白色，无明显包膜。
2、X线检查：平片可无异常表现，或仅见眶区密度增高，少数可见眶壁骨质破坏。
3、超声波探查：B超表现为眶内不规则形的异常回声，边界尚清楚，可出现类似假包膜回声，内回声较少，常比周围组织稍低，无压缩性。
4、CT扫描：纤维肉瘤是多位于肌锥外的软组织肿块，形状不规则，边界清楚，与眼外肌密度相似，密度较均匀，有轻或中度强化，可压迫或包绕眼外肌，视神经等眶内结构，使其移位，破坏眶壁骨质，侵犯鼻窦，颞下窝，颅内等邻近眶外结构。
5、MRI：纤维肉瘤是位于肌锥外的实性软组织肿块，边界清楚，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，多数病变信号均匀，少数伴囊变，坏死及出血，增强后中度强化，可包绕或侵犯眼外肌或视神经，也可侵犯鼻窦等邻近结构，增强扫描联合脂肪抑制技术显示更清楚。
忌食辛辣温热食物酒、烟、生姜、辣椒、羊肉、牛肉及煎炸食物等辛辣温热之品，食后易助火生热。中医认为，本病为湿热火毒蕴结肌肤所生，故该病患者应忌食上述辛辣致热食品。慎食肥甘油腻之品肥肉、饴糖、牛奶及甘甜等食物，多具滋腻、肥甘壅塞之性，易使本病之湿热毒邪内蕴不达，病情缠绵不愈。蔬菜：菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等患者适合食用以下水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。
1、治疗
最好的处理是广泛手术切除，必要时作眶内容摘除术。放疗、化疗和其他被认为是姑息疗法，在不能完全手术切除时应该使用。
2、预后
眼眶纤维肉瘤患者视力预后与病因及病变范围有关。青少年的眶前部纤维肉瘤随着肿瘤的切除而有良好的视力预后。继发性眼眶纤维肉瘤常常是广泛的，根治手术和（或）放射治疗常常损害视力。放射引起的肉瘤常常因为同侧眼已对视网膜母细胞瘤治疗而视力差，全身预后也多变。继发性和放射引起者，通常易于复发或发生其他癌肿。原发性纤维肉瘤当局限于眼眶软组织时，通常有一个较好的预后。