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中央晕轮状脉络膜萎缩简介

相关问答

  中央晕轮状脉络膜萎缩是一种常染色体显性遗传性疾病,是原发性脉络膜毛细血管萎缩的一种特殊类型,其主要表现为后极部圆形或卵圆形视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管萎缩缺失,裸露脉络膜大血管。

【详情】

01中央晕轮状脉络膜萎缩的发病原因有哪些

  中央晕轮状脉络膜萎缩可能与遗传因素有关,是原发性脉络膜毛细血管萎缩的一种特殊类型。多为双眼,亦可单眼,有家族发病史。

02中央晕轮状脉络膜萎缩容易导致什么并发症

  中央晕轮状脉络膜萎缩视力呈缓慢进行性减退,幼年时即有中心视力障碍,至中年开始有明显视力下降,有中心暗点。随病程进展,当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时,ERG可表现RG峰值显著下降,尤其是黄斑后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常,患者晚期可有色盲。本病无特殊并发症。

03中央晕轮状脉络膜萎缩有哪些典型症状

  本病起病症状轻,发展缓慢,早期无自觉症状,发病年龄为20~40岁,眼底改变较为明显,多为双眼,亦可单眼,有家族发病史。此病的具体临床表现如下。

  1、视功能改变:视力呈缓慢进行性减退,幼年时即有中心视力障碍,至中年开始有明显视力下降,有中心暗点。本病早期为旁中心暗点、暗适应功能下降、阅读困难及眩光。无夜盲史,也有自幼视力不好、夜间视力差的病例。随病程进展,当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时,ERG可表现RG峰值显著下降,尤其是黄斑后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常。患者早期无明显色盲表现,晚期可有色盲。

  2、眼底改变:早期可见黄斑部呈颗粒状色素脱失,中心凹光反射弥散,黄斑区呈锡箔样。有的双眼黄斑部出现水肿及渗出物、色素斑点,中心凹反光弥散。病情逐渐发展,两眼黄斑部表现为环形或卵圆形边界清楚的病变区。该区色素上皮及脉络膜毛细血管消失。脉络膜大血管呈白线状,这种病变一般可以发展到50岁以上,病变区内脉络膜的血管亦可闭塞。随着病程发展,黄斑部渐形成类圆形境界清楚的凿孔样萎缩区,双眼基本对称,病灶呈灰绿色,有青铜样反光,其中掺杂有棕黑色及黄白色小点,其内可见脉络膜血管及白色巩膜背景。所有病变都局限于黄斑区或黄斑旁区,从不累及视盘及中央区以外的区域。

04中央晕轮状脉络膜萎缩应该如何预防

  中央晕轮状脉络膜萎缩多为双眼,亦可单眼,有家族发病史由于本病属于常染色体显性遗传性疾病,因此本病无特殊预防措施

05中央晕轮状脉络膜萎缩需要做哪些化验检查

  中央晕轮状脉络膜萎缩的组织病理学检查表现为受累区纤维瘢痕形成,视网膜色素上皮细胞(RPE)、光感受细胞以及脉络膜毛细血管萎缩,病灶外视网膜脉络膜正常。在黄斑病变区,脉络膜毛细血管和视网膜的神经上皮及色素上皮消失。大的脉络膜血管萎缩,界限清晰的脉络膜视网膜黄斑区无血管壁,也未见明显的血管硬化,无血管区域出现萎缩并纤维化。此外,还可进行以下辅助检查。

  1、眼底荧光血管造影:在病变早期,由于病变区视网膜色素上皮萎缩,色素脱失,故表现为透见荧光斑点。病程发展到中晚期,脉络膜毛细血管萎缩,表现为脉络膜毛细血管无灌注的弱荧光。如脉络膜中小血管均萎缩,病变区仅留粗大脉络膜血管,其边缘由于色素脱失出现强荧光环。

  2、吲哚青绿血管造影:在地图状萎缩病灶区一般呈弱荧光,脉络膜大血管充满ICG染料,而且由于ICG染色与血浆蛋白的高度结合。脉络膜大血管内的ICG荧光可存留长达数分钟,同样吲哚青绿染料一般不渗漏到血管外,因此看不到Bruch膜的染色。

06中央晕轮状脉络膜萎缩病人的饮食宜忌

  中央晕轮状脉络膜萎缩患者的饮食宜清淡为主,多吃蔬菜水果,因其含有丰富的营养成分,可以提高自身抵抗疾病的能力,还要合理搭配膳食,注意营养充足。患者还要注意忌烟酒,忌辛辣、油腻、生冷食物。

07西医治疗中央晕轮状脉络膜萎缩的常规方法

  中央晕轮状脉络膜萎缩起病症状轻,发展缓慢,早期无自觉症状。目前对中央晕轮状脉络膜萎缩尚无有效的治疗方法,只能对症治疗。

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