发病机制
失用症在大脑半球弥散性病变时发病率高,而局限性病变时相对少见,故在脑萎缩性病变、炎症、血管性病变及早老性退行性病变时多见。阿尔茨海默(Alzheimer)病在病程不同阶段出现观念性及结构性失用症,最后出现严重的完全性失用症。局限性损害最常见于缺血性脑血管病。脑瘤患者也可见失用症。
失用症(apraxia)很少为完全性的。从广义上讲,这些疾病被认为是失语的躯体性运动的等同物,与失语一样,经典上也将其分为运动性、感觉性和传导性3个范畴。
1、肢体-运动性或神经支配性失用症:这种类型的运用障碍作为由大脑病变引起轻偏瘫的部分表现。企图使用的受累肢体表现有运用障碍,但不能简单地用肢体无力来解释。因为企图动作是杂乱无章的,要求完成诸如书写或使用器皿等任务时,病人似乎很笨拙或不熟悉这种动作。
这种类型的运用障碍被认为是大脑表面的病变或紧密邻近白质的病变所引起的。累及内囊或下位中枢神经系统的病变,则未见到失用症。
2、观念性失用症:观念性失用症是一种不同类型的疾病症状的总称。机体受累部分的动作似乎缺乏基本的计划。这种障碍性疾病,应认为是与感觉性失语相雷同(其表现是尽管有单一词语的持续发声,但语言的组织有中断)。虽然该术语来自于过分简化的概念,即病变破坏了含有动作计划链的某个动作的脑区,这些动作涉及到复杂的行为,例如吃饭、穿衣或洗澡。对观察者来说,病人仿佛对下一步做什么不知所措,可能被错误地诊断为意识模糊。
观念性失用症的病变部位通常为双侧性,大多数病例为双侧顶叶的局限性或广泛性病变所引起的,也可以由左顶叶的广泛性损害所引起,常累及顶-颞区后部尤其是缘上回。引起观念性失用症的病变通常位于优势半球的后半部。与感觉性失语共存时,常误导诊断的注意力远离失用症,它同神经支配性失用症一样,只是在极少的情况下才足以达到分别进行临床确认的程度。
3、观念运动性失用症:这种类型的可以经常碰到,常表明含有“观念”的脑区和涉及到动作执行的区域之间的联系遭到病变的破坏。这种障碍类似于传导性失语:当自发性执行动作时,运动行为是完整的,但是,当企图对言语指令做出反应时却出现错误。因为被执行的动作是非优势半球对优势半球支配指令程序所做出的反应。
观念运动性失用症的病变部位也常常为双侧性,系左侧顶叶后份及下份损害或双侧大脑半球损害,特别是累及缘上回时所引起;单侧观念运动性失用症少见。推测其病变可能累及到通过优势半球到其运动皮质的白质通路、运动皮质本身或通过胼胝体与非优势半球运动皮质的联系纤维。由于许多的推测性的通路受到侵袭,故观念运动性失用症是常见的。
患者神志清楚,对所要求完成的动作能充分的理解,却不能执行,不能完成他原先早已掌握了的、病前能完成的、有目的性的技巧动作。由于患者不能正常的生活,因此很容易造成患者的自闭、抑郁等,还有些患者可出现狂躁的状态。
1、意想性运用不能
对复杂精巧动作失却应有的正确意会,患者能正确进行简单动作,但在做精细复杂动作时,时间、次序及动作的组合都发生错误,致使动作整体分裂破坏,动作次序颠倒紊乱,将本该以后执行的动作先予进行等。如让病人点燃香烟时,划燃火柴后将其放入嘴中。损害部位多见于左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体。
2、运动性运用不能
仅限于肢体,多见于上肢。因患者对运动的记忆发生障碍,致使动作笨拙,精细动作能力缺失,但对于动作的观念保持完整。重者不能做任何动作,对检查者的要求,作出毫无意义的若干运动,如由卧位坐起时,将两下肢举起而无躯干参与。损害部位与缘上回右部、或运动皮质4及6区,和该区发出的神经纤维或胼胝体前部。
3、意识运动性运用不能
兼有上述两种情况,患者能做简单的和自发性动作,但不能完成复杂随意动作和模仿动作,患者明晓如何做且能正确叙述,但不能准确完成动作,并常发生运动反复症。如让其抬脚却伸手。如依检查者要求曾抬左脚。则以后对任何要求均抬左脚,损害部位为顶叶意想中枢与运动前区皮质的联系纤维。
4、结构性运用不能
主要表现为对多维空间的综合不能,患者对绘画、排列、建筑等结构活动的各个构成及其互相关系有一定认识能力,但构成完整整体的空间分析和综合能力则存在明显缺陷。如让患者用火柴杜摆几何图形、画房屋或摆积木时,出现长短粗细失当,不适当倾斜断续或其它不成比例,规则紊乱现象和各构成部分虽然存在,但相对位置过分拥挤、重叠、倒错、离散或对空间位置完全忽略,整个图案缺乏立体透象关系。也常可伴发半侧空间忽略,图形只绘右侧一半。任何一侧顶叶损害可出现结构失用,但以右侧顶叶病损时明显。
失用症在大脑半球弥散性病变时发病率高,而局限性病变时相对少见,故在脑萎缩性病变、炎症、血管性病变及早老性退行性病变时多见本病暂无有效预防措施,早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键
在问病史和全面而有重点查体基础上,重点应检查患者的神经体征,语言功能和认知功能。
有选择性的必要的辅助检查项目还包括:
1、血常规,血电解质,血糖,尿素氮,尿常规检查,对病因诊断有鉴别意义。
2、脑脊液检查对病因诊断也有鉴别意义。
3、包括心电图,超声波,CT及MRI等检查有助于神经系统定位诊断。
1、应供给营养丰富和易于消化的食品。必须满足蛋白质、维生素、无机盐和总热能的供给。
2、多饮水及常吃半流质食物。
3、注意膳食纤维供给。食物不可过于精细,以预防便秘的发生。
4、忌浓茶、酒类、咖啡和辛辣刺激性食物。
5、调整饮食宜忌。如脑中风病人应控制食盐、胆固醇摄入,增加含丰富B族维生素的食品。
失用症(apraxia)即为运用障碍,是指脑损伤后大脑高级部位功能失调。治疗失用症主要是针对脑部原发病的治疗及与康复训练。