发病机制
认知活动是由大脑的不同区域参与完成的:
1、初级感觉区:大脑的视觉、听觉、躯体感觉等初级感觉区分别接受不同的刺激,可出现眼前闪光、星火、色变等非成形视觉异常,耳听到“丝丝”、“沙沙”、“隆隆”等异常声音,肢体发麻、针刺、触觉等躯体感觉异样。初级感觉区的破坏使传入的冲动无法在大脑内产生感觉。
2、感觉联络区:抵达大脑皮质初级感觉区的信息,再传到相邻的感觉联络区(视觉联络区、听觉联络区、躯体感觉联络区)才成为理解的“成形”的知觉,这种知觉是单一的,出现的视像没有声音,听到的声音不伴视像,如果初级感觉区完好,而感觉联络区受破坏,患者能感受到刺激,但不具体,“不成形”,所以对这些感觉也就不能理解。例如左侧颞叶初级听感觉区完好,而相邻听觉联络区破坏,患者听到语音或声音但不知含义。如果中央后回初级躯体感觉区完好,而相邻的联络区破坏,患者就失去对感觉的成形感,对自己身体发生形体异常的感觉(体像障碍)。感觉联络区虽使感觉上升到“成形”,并不具备有声有色有情的高级的复合知觉。
3、感觉总联络区:颞上回后部的角回前部,特别是优势半球,汇总来自顶叶躯体感觉联络区、颞上回听觉联络区、枕叶视觉联络区的信息,深化达到较完整的知觉,此区称“感觉总联络区”。它与大脑皮质的其他区有广泛的联系,通过颞叶与海马、杏仁核、丘脑背内侧核以及大部分边缘系统有联系。总联络区不仅把各感觉联络区来的信息加以综合,而且与颞叶内侧的有重要记忆认知功能的海马区相联系,与经验记忆对照比较得到较完整的知觉,然后做出行为反应。两大脑半球都能成为加工认知活动的物质基础,但语言在物质世界的分化认识中获得了主导作用,此时认知就能够命名,能命名就表示已经认识了,因此,语言的优势半球同样成为大部分认知活动的优势半球。感觉总联络区病变,可出现感知分离——失认现象。
失认症(agnosia)主要表现在视觉、听觉、触觉及自身躯体觉(体象)4个方面,临床统称为失认症。各种病因导致的脑部损害都可以导致失认症。临床上脑血管病患者中更多见,但临床医生常常忽视而不能确诊。也可见于脑瘤,脑外伤及脑立体定位破坏手术后的患者。
右半球顶-颞交界处皮质病变,主要可导致视觉空间失认症;面孔失认症最常见于右侧中央后回病变;颜色认识障碍多见于左侧颞-枕区病变;颞叶在音乐的认知及加工中具有主要作用。
Critchley对体像障碍损害的解剖部位归纳为:
(1)广泛的脑损害。
(2)右侧顶叶而无特殊区域。
(3)右侧丘脑。
(4)右侧丘脑-顶叶,尤其是缘上回纤维。
(5)右侧顶叶及丘脑同时受损。
(6)胼胝体纤维。
也有研究者强调左半球损害所致的体像障碍,主要损害在左顶颞枕叶,特别是顶下回的皮质及其所属的白质、皮质下基底核及丘脑。对多发性硬化所出现的体像障碍,有尸检发现大脑、脑干、小脑及脊髓皆有病灶。
Gerstmann认为,视觉、触觉、本体觉(包括前庭)以及其他感觉(如内脏感觉),都在形成体像的整合作用中起着重要的组织准备工作,并认为体像障碍是由于感觉接受和精神形象之间的联系被中断,使“整合连锁”受损害的结果。Gerstmann认为患者心理、病前性格、情感表现及既往经历与发病有关,并指出左半球的损害,症状是两侧性的,它损害了概念——象征性功能,发生真正的体像障碍,而右半球损害其症状只在一侧,是由于知觉——认识功能受到损害,他强调手指失认症具有初级的概念——象征性障碍的意义,因为对手指的认识在功能上是最分化的,也最易受损害。Gerstmann综合征常见于优势半球顶叶角回病变。
失认症主要包括触觉失认症、视觉失认症和听觉性失认症等。失认症患者有可能出现抑郁倾向,个别患者还有可能出现狂躁情绪。
一、触觉性失认症
主要为实体感觉缺失,患者触觉、温度觉、本体感觉等基本感觉存在,但闭目后不能凭触觉辨别物品。
二、视觉性失认症
包括物体失认症、相貌失认症、同时失认症、色彩失认症、视空间失认症等。
1、物体失认症:病人不能认识所清楚看到的普通物品,如帽子、手套、钢笔等。
2、相貌失认症:病人对熟悉的人(可包括妻子儿女等最亲近的人)的相貌不认识。
3、同时失认症:又名综合失认症。病人能认识事物的各个局部,但不能认识事物的全貌。如一幅画上两个人进行棒球练习,却识别不了两个人谁投给谁球。
4、色彩失认症:不能识别颜色的名称及区别。
5、视空间失认症:不能识别物体空间位置和物体间的空间关系。
三、听觉性失认症
能听到各种声音,但不能识别声音的种类。如闭目后不能识别熟悉的钟声、动物鸣叫声等。
四、体象病觉缺失症
包括病觉失认症、自身感觉失认症和Gerst-mann综合征。
1、病觉失认症:又称Anoton—Babinskin综合征。患者对自身病情存在缺乏自知,否认躯体疾病的事实。例如否认面瘫、失明的存在。
2、自身感觉失认症:典型表现为否定其病灶对侧一半身体的存在。别人将其对侧上肢给他看时,他会否认是属于自己的。
3、Gerstmann综合征:又名两侧性身体失认症。病人有手指失认症、左右定向失认症、失算症、失写症等。但以上症状不一定全部出现,也可有色彩失认症、视空间失认症等。
失认症(agnosia)是感觉到的物象与以往记忆的材料失去联络而变得不认识,即认识不能它是指由于大脑局部损害所致的一种后天性认知障碍本病暂无有效预防措施,早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键
一、实验室检查
1、血常规,血生化,电解质:注意对原发病有诊断价值的特异性改变。
2、血糖,免疫项目,脑脊液检查,如异常则有鉴别诊断意义。
下列项目如异常,有鉴别诊断意义。
二、影像学检查
1、颅脑CT,MRI检查。
2、脑电图,眼底检查。
三、失认症评定
1、适应证
失认症评定适用于脑血管意外、脑外伤、缺氧性脑损害,脑性瘫痪、中毒性脑病以及老年变性脑病等脑部伤病引起视空间知觉障碍、单侧忽略、疾病失认、Gerstmam综合征等。
2、禁忌证
(1)全身状态不佳、病情进展期或体力差难于耐受检查者。
(2)意识丧失或障碍者。
(3)拒绝检查或完全无训练动机及要求者。
(4)服用影响精神活动的药物(包括乙醇、毒品等兴奋或抑制剂等)。
3、准备
(1)Albert划杠测验、删字测验(Diller测验)、平分直线测验、sheckenberg测验、高声朗读测验。
(2)纸、笔。
(3)检查前要向患者说明目的、检查方法和注意事项,以充分取得患者的合作。
(4)资料收集:临床专科资料及患者个人史、生活环境资料等。
4、方法
(1)初步观察:患者一般认知情况。
(2)评定方法
①具体检查步骤:
A、Albert划杠测验:该测验是由40条2.5cm长的短线在不同方向有规律的分布在一张16开白纸的左、中、右,让患者将线条全部划掉。
B、划削测验(Diller测验):Diller测验是让患者删掉指定的字母和数字,这些字母和数字随机出现在一张纸的各行。
C、绘画测验:给患者一个图形,让患者仿图绘画;或说一种物品,让患者画出。应用较多的是画房子、自行车和雏菊,也可以画钟表、星星等。
D、平分线段测验:在纸上有一条线段,让患者标出线段的中点。Sheckenberg测验:即在一张纸上有着不同长度的线段20条,无规律排列,并且在纸上两半空间出现的方式不同。
E、高声朗读测验:给一篇短文让患者高声朗读一段文字。
F、书写测验:听写或抄写一段短文。
G、询问患者对自己疾病的了解程度。
H、左右失定向:评定者叫出左侧或右侧身体某部分的名称,嘱患者按要求举起相应的部分,或由评定者指点患者的某一侧手,让患者回答这是他的左手还是右手,回答不正确者为阳性。
I、手指失认:试验前让患者弄清各手指的名称,然后评定者分别呼出右侧或左侧的食指、小指等手指的名称,让患者举起他相应的手指,或让他指出检查者相应的手指。回答不正确者为阳性。一般中间3个手指易出现错误。
J、失写:让患者写下检查者口述的短句,不能写者为失写阳性。
失算:让患者心算或笔算简单的算术。
②评定指标:
A、Albert划杠测验:无忽视:漏划1或2;可以忽视:漏划3~23;单侧忽略:漏划>23。
B、划削测验(Diller测验):单侧忽视:漏删一侧指定的字母或数字。
C、绘画测验:单侧忽视:显示一侧明显漏画或歪斜失真。
D、平分线段测验:可显示着一条线中段判断错误,中点偏移距离超过全线长度10%为阳性,Sheckenberg测验:单侧漏划2条线为阳性。
E、高声朗读测验:空间阅读障碍者表现在阅读时另起一行困难,常常漏掉左半边的字母和音节,阅读复合字或数字时,随着字数增多可以观察到同样类型异常。
F、书写测验:忽视症患者显示明显的书写困难。
G、疾病失认:患者根本不承认自己有病,因而安然自得,对自己也不关心,病灶多在右侧顶叶。
H、左右失定向:回答不正确者为阳性。
I、手指失认:回答不正确者为阳性。一般中间3个手指易出现错误。
J、失写:不能写者为失写阳性。
失算:患者无论是心算还是笔算均会出现障碍。
5、注意事项
(1)评定环境:应选择安静的房间,避免干扰。
(2)准备工作
①应在了解患者的背景资料后,根据患者的情况,事先进行检查内容(包括用具)和顺序的准备。
②测验前应对患者或家属说明测验目的、要求和主要内容,以取得同意及充分合作。
(3)检查要在融洽的气氛中进行,检查中注意观察患者的状态,是否合作,是否疲劳。
(4)检查中不要随意纠正患者的错误反应。
(5)检查中不仅要记录患者反应的正误,还应记录患者的原始反应(包括替代语、手势、体态语、书写表达等)。
(6)最好一对一(即评定者与患者之间)进行,陪伴人员在旁时,嘱不得暗示或提示患者。
(7)患者的身体情况不佳或情绪明显不稳定时,不得勉强继续检查。根据患者恢复情况,在适当的时候完成标准化的系统测查。
(8)Albert划杠测验、划削测验(Diller测验)、平分线段测验、书写测验及高声朗读测验等应将测定纸张放在患者的正前方,不得暗示。
失认症除了常规的治疗外,饮食上还要注意以下方面:建议患者正常饮食即可,注意保证营养,同时远离辛辣刺激食物,以帮助病情得到更快的康复。
失认症(agnosia)是感觉到的物象与以往记忆的材料失去联络而变得不认识,即认识不能。它是指由于大脑局部损害所致的一种后天性认知障碍。主要是针对脑部原发病的治疗及与康复训练。