小儿脑瘫是一个综合征,可以由于多种病因所引起,临床表现与病因有关。各种先天性原因所致的脑发育障碍,常有不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大,可有神经细胞减少和胶质细胞增生。早产儿缺血缺氧性脑病可引起室管膜下出血,脑室周围白质软化变性,可有多个坏死或变性区及囊腔形成。经内囊支配肢体的神经纤维区域(锥体束)常受累。认为这些胚胎早期发育中的异常很可能是造成早产,围生期缺血缺氧的重要原因,而且是高危新生儿存活者以后发生脑瘫的重要基础。这些研究为脑瘫发病原因及今后早期干预提供了新的途径。核黄疸后遗症可有基底节对称的异常髓鞘形成过度,称为大理石状态。近年已发现一些脑瘫伴有癫痫的小儿,其脑组织有脑沟回发育不良,细胞移行异常和灰质异位等早期脑发育障碍。早产儿或过期产儿低出生体重儿,生后窒息,吸入性肺炎,缺氧缺血性脑病、颅内出血、头部外伤、抽搐、感染、中毒及营养不良等。
小儿脑瘫的发病诱因可能还有父母亲吸烟、酗酒、吸毒,孕母患精神病,孕期患糖尿病、阴道出血、妊娠高血压综合征、妊娠早期绒毛膜、羊膜及胎盘炎症、前置胎盘、先兆流产。还可能与服用避孕药、治疗不孕的药物、保胎药等因素有关;高产次,高孕次,有死胎死产史,早产、流产史,双胎或多胎,胎儿发育迟缓,宫内感染,宫内窘迫,胎盘早剥,胎盘功能不良,妊娠反应重、脐带绕颈、急产,不恰当助产,产钳分娩,臀位产,产程长等原因。
脑瘫患儿的临床表现大多开始于婴儿期,呈非进行性,但若未能获早期诊断和合理治疗,将会发生肌腱挛缩,关节畸形、发育异常等危害。
一、身体方面
(1)脑瘫患儿一般身高比正常儿童矮,营养吸收差,常有呼吸障碍和易患呼吸道感染疾病,还有咀嚼、吸吮、吞咽障碍和流涎。
(2)大部分脑瘫患儿合并癫痫发生。因为大脑内有固定病灶诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。癫痫不仅妨碍脑瘫的康复治疗,并且反复的惊厥有增强脑损伤的危险。
(3)患儿容易患牙齿和齿龈疾病,而且治疗困难。患儿牙齿疾病中多为龋齿,以及由于使用抗痉挛药而致的齿跟增生、牙服炎、齿列及咬合异常等
(4)大部分脑瘫患儿在视觉上有问题,其中最常见的是斜视、弱视。一般在婴儿期出现,随年龄增长斜视逐渐消失。
(5)脑瘫患儿伴有听力缺损,部分患儿完全失聪,部分听力丧失。听力障碍多见于手足徐动型脑瘫患儿,这主要由核黄疽后遗症所致。
二、生长发育
(1)智力发育
智能低下,多动症,多有自闭症,智商测定困难。
(2)性格特征
患儿可能有以下的性格特点:固执、任性、易怒、孤僻,情绪波动大,有时出现强迫、自伤、侵袭行为。
(3)知觉、认知障碍
脑瘫患儿在这方面的功能看起来很好,但已确认存在有两点识别、形的鉴别、空间知觉等知觉、认知障碍。
(4)语言障碍
四肢瘫患儿语言障碍的发生率较高,往往以吸吮困难、吞咽和咀嚼困难为先导,表现为发音不清、构语困难、语言表达障碍、甚至失语症等。由于发声、构音器官的运动障碍和四肢运动障碍、听觉障碍、智能和生长环境等原因导致。
因为脑瘫的发病机制各不相同,临床上常表现为不同脑区受累的特征。根据相应的临床特点,脑瘫可分为多种类型。
手足徐动型
主要病变部位集中在锥体外系,常常表现为四肢、头面部或全身肌肉的“蠕虫样”不自主运动。紧张、兴奋时加重,安静时减轻,入睡后多动消失。多动症状在进行有意识的动作时尤为明显,如取拿物品时不能顺利接触该物品,而是上肢高举或伸向后方,摇动,全身用力、面部肌肉活动增多,表情怪异。协同运动能力极差。由于颜面肌肉、舌肌及发声肌肉受累而常伴有语言障碍。单纯手足徐动型脑性瘫痪常肌张力减低,腱反射不亢进,亦无病理反射。但本型常与痉挛型共同存在。
痉挛型
脑瘫患儿大多数属于这种类型的。也是最为常见的临床类型。主要表现为肌张力“折刀样”增高,以屈肌张力增高为主,下肢内收肌群尤为显著。患儿双大腿外展困难,膝部屈曲不易伸直,腓肠肌收缩而致跟腱挛缩。竖立抱起时两下肢伸直、内收并内旋,两腿交又呈剪刀状。行走时呈“剪刀状”痉挛性瘫痪步态,足尖着地。上肢表现为肘、腕关节屈曲。受累肢体呈典型上运动神经元性瘫痪,腱反射亢进,病理反射阳性。
根据受累部位的不同,痉挛型脑性瘫痪又可分为四肢瘫、偏瘫、三肢瘫及单瘫等。其中以四肢瘫或偏瘫较为多见,其他类型少见。
共济失调型
这种类型较少见,主要表现为小脑病变体征,常见眼球震颤,辨距不良,步态不稳、摇晃及意向性震颤等。肌张力偏低,腱反射不亢进。
其他类型:除上述二型外,尚有以下少见类型:
(1)强直型:主要表现为铅管样或齿轮状肌张力增高等锥体外系症状,腱反射不亢进。
(2)肌张力低下型:表现为肌张力低下,但腱反射存在或亢进。
(3)震颤型:表现为静止性震颤,与锥体外系受累有关。
脑性瘫痪患儿常由于较广泛的脑损伤引起,故合并其他神经系统异常者较为常记。例如,25~80%的患儿伴有智力低下;25~50%的患儿合并癫病,并有少数病例合并语言障碍或感知觉及行为异常等。
对小儿脑瘫的预防大概可以分为三个方面,一是在怀孕期间的预防,第二是分娩时候防止造成小儿脑瘫,最后就是婴儿出生之后预防脑瘫的方法
1、实行婚前保健
对准备结婚的男女双方进行性卫生、生育和遗传病知识的指导;
2、搞好孕期保健
健康教育,定期产前检查,增加营养,防止感染性疾病的发生等避免产前感染和服用禁忌药,不接触X线、化学毒物品等加强孕晚期劳动保护,减少早产
3、提高分娩的安全
加强产儿科医生产时监护合理使用缩宫素,普及新生儿新法复苏技术避免早产和低体重儿的出生预防窒息和颅内出血
最后就是在婴儿出生后的预防,要防止感染性疾病的发生保持新生儿脐部的干燥、清洁密切观察黄疸的消长开展新生儿神经行为测定、定期体检(1~2月1次)同时预防高热惊厥的发生
有下列情况的孕妇应尽早做产前检查:
(1)大龄孕妇(35岁以上)或男方50岁以上;
(2)近亲结婚;
(3)有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿死亡史;
(4)孕妇智力低下或双方近亲有癫痫、脑瘫及其它遗传病史如果怀孕早期发现胎儿异常,应尽早终止妊娠
脑瘫患儿的临床表现大多开始于婴儿期,呈非进行性。本病诊断根据典型的临床表现结合实验室检查、辅助检查等多数可以明确诊断。
1、电诊断
(1)脑电图(EEG)
由于脑瘫患儿合并癫痫者较多,故应常规进行脑电图检查以排除该合并症。常见异常包括背景活动减慢、限局性慢波灶或发作性痫样放电等。
(2)诱发电位
怀疑有视、听功能异常的患儿可做视觉及听觉诱发电位,以早期发现异常,及时进行干预。
(3)脑电地形图(BEAM)
检测小儿脑发育与脑波变化。
(4)脑磁图检查
(5)肌电图
了解肌肉和神经的功能状态。小儿脑瘫合并肌萎缩者尽可能作此检查。
(6)脑阻抗血流图(REG):检查头部血管功能和供血情况。
2、影像诊断
颅脑CT、MRT检查
主要用于明确有无器质性病变及病变部位等。可见有脑萎缩、脑室周围白质软化灶、多发性脑软化灶及多囊性软化,可伴有先天性脑穿孔畸形,透明隔发育不良、囊肿、脑室扩大、白质发育不良等。CT检查帮助探讨脑瘫的病因,如先天性脑发育畸形、宫内感染等。
3、实验室诊断
智商测定:评价智力和社会适应状况,明确患儿是否合并智力低下。
脑瘫儿童由于身体缺陷,体质较弱,容易感染疾病而影响功能的康复,因此合理的饮食,注意营养是十分重要的,脑瘫儿童饮食有五不、五要,介绍如下:
五要
1、食物要容易消化吸收,营养丰富,要选高蛋白质的食物,蛋白质是智力活动的基础与脑的记忆、思维有密切的关系,牛奶、豆浆、鸡蛋、酸奶、肉类等都是富含蛋白质的食物,还多选维生素高的食物,因维生素A能增强身体的抵抗力,促进大脑的发育。维生素B族能提高机体各种代谢功能,增强食欲,维生素D能帮助钙的吸收和利用。
2、要以碳水化合物如米饭、面食、馒头、粥、粉为主食,过多杂食会影响食欲,造成营养障碍。
3、要多吃蔬菜和水果,少吃脂肪肥肉,蔬菜和水果含有维生素和纤维,能保持大便通畅,如小孩不吃蔬菜,可以把菜剁烂,做成菜肉包子、菜肉饺子、菜泥、菜汤,教育孩子养成吃蔬菜的习惯。
4、饮食要有定时,一般早、午、晚各进食一次,有条件者可以在上下午各增加点心一次,按时进食,可以增加食欲。
5、每日要适当进行户外活动,让阳光照射皮肤,可增进食欲,帮助吸收。
五不
1、不要吃油炸、辣、油腻、辛热、等有刺激性食物和难消化的食物,因小儿体质多热,再食油炸等辛热食品易引起热病。
2、不宜滥食温补,因小儿为纯阳之体,只宜滋养清润食物。
3、不要过多食糖,因口腔内的细菌会使糖发酵,易患蛀齿而影响食欲。
4、不要偏食,因偏食会造成营养不良。
5、 不要过多食用姜、葱、味精、胡椒、酒等调味品。
小儿脑瘫也称为儿童脑瘫,病变部位在脑,累及四肢,常伴有癫痫、智力缺陷,行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状,是儿童时期常见的中枢神经障碍综合症。本病一旦确诊,应及时治疗以免影响宝宝的发育。
1、手术治疗
对于严重的关节挛缩、畸形可予以恰当的手术矫治。常见的有腱膜松解术,选择性周围神经部分切断术,Hoke跟腱腱滑动延长术,股直肌远端转移术等。
2、药物治疗
(1)本症的治疗无根治方法,药物也是辅助治疗作用,主要有脑活素、胞二磷胆碱、A型肉毒毒素、脑苷肌肽、巴氯酚、安定等。
(2)及时治疗合并症。对有视听障碍者及时矫正,有语言障碍者进行语言训练,智力低下者进行特殊教育,有癫痫发作者应积极用药物控制发作。
3、康复治疗
(1)以纠正运动障碍和异常姿势、恢复正常运动发育为主,应采用理疗、体疗、手术疗法等多种措施进行矫治和训练。
(2)对于运动异常应采取综合措施进行治疗。常用方法有功能训练、日常生活技能训练、体疗、理疗等。按摩、针灸、推拿等也能促进症状的改善。
(3)全面关心患儿,注意生活护理及营养保证。
(4)功能和智力训练:以鲍氏提出的“0~3岁早期干预大纲”为指导,针对疾病损伤造成的不同功能障碍,制定不同的诊疗方案,进行感知、视听、语言、记忆和动作训练,结合婴儿操综合治疗。
(5)运动疗法:减重步态训练、Bobath法、Bojta法、上田疗法、作业疗法、平衡功能训练、感觉统合治疗、文体疗法等。
4、心理疗法
与患儿交谈,观察其情绪、心理、兴趣,进行诱导和启发,调整病态心理,通过游戏、音乐开发智力。