一、发病原因
病因尚不明确。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。
二、发病机制
肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化，生物学行为发生改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。
腺样囊性癌的并发症：腺样囊性癌生长虽慢，但无包膜，且侵袭性很强，浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围，因之术后易复发。肿瘤的淋巴转移少见，多为血行转移至肺、骨等处。发生于腮腺的，有1/3出现面瘫。眼眶骨质破坏，向后侵犯可导致眶尖综合征。
腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5％～10％，在涎腺恶性肿瘤中占24％，好发于涎腺，以发生在腭腺者常见，大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤，在腮腺肿瘤中仅占2％～3％，Eeroth报告2513例涎腺肿瘤，其中腺样囊性癌119例，发生于腮腺者49例，占腮腺肿瘤的2％；颌下腺26例，占颌下腺肿瘤的16％；腭部小涎腺44例，占腭部涎腺肿瘤的24％，国内程珺报告225例中，162例发生于小涎腺，其中腭部87例，占38.7％，63例发生于大涎腺，男女发病率无大差异，或女性稍多，最多见的年龄是40～60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多，肿瘤一般不大，多在1～3cm，但有的体积也较大，肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑，多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连，肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍；发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛，肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨；发生在腭部都常累及腭骨等，发生于小涎腺样囊性癌累及粘膜时，除触及质地硬，表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的，呈网状扩张的毛细血管，患者除晚期出现并发症使病情恶化外，一般无明显全身症状。
临床表现为发病较急，主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块，不规则生长，眼球向前下方突出及运动障碍，疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿，由于肿瘤呈浸润性生长，沿血管，神经和其他组织蔓延，早期侵犯神经及邻近骨膜，骨壁，破坏骨质，故常有眼和头部疼痛，局限压痛，疼痛常位于眉弓及额颞区，疼痛是腺样囊性癌的主要症状，疼痛性质为间断或持续性，有的疼痛较轻微，有的可剧烈，，与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79％，自发痛和触痛均存在，肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能，晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂，部分患者临床表现类似良性肿瘤，仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象，但多数患者临床表现，症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能，还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内，有良性泪腺肿瘤手术史如复发，合并疼痛可考虑肿瘤恶性变，部分患者临床表现并无特殊性，和一般泪腺良性肿瘤类似，即病史较长，无痛。
1、预防
生活方式的规律及时刻注意涎腺病变的早期症状很重要早发现、早诊断、早治疗可提高该病的治愈率及生存率
2、复发和预后
ACC是一种侵袭性较强的肿瘤，通过粘膜下和纤维组织向肿瘤周围逐渐而广泛地播散，同时它又沿神经逐渐扩展，因此，局部复发率较高，尤其是外科切缘阳性者，但该肿瘤生长缓慢，患者可与瘤长时间共存此类肿瘤术后1/2～1年内定期随访，防止肿瘤复发后范围较大或侵及颅内，丧失进一步治疗的机会
组织病理学改变：巨检为无完整包膜，切面灰白或伴出血，小囊性改变，光镜下，柱状基底样细胞构成5种组织学图像：①筛状(瑞士饼样)，瘤细胞单层或双层排列呈腺样或筛网状，腔内含嗜碱性黏液，有纤维间隔形成小叶；②管状，衬以多层上皮细胞的管样结构；③实体型，又称基底样型，瘤细胞排列紧密，呈片状或实体状，其间有纤维组织间隔；④粉刺型，多层瘤细胞环绕，中央有坏死灶；⑤硬化型，在致密玻璃样变的间质中有被压的细胞条索，同一肿瘤常存在不同图像，本瘤常侵犯神经及血管，由于组织学中大多数病变含基底样细胞巢，周围常有硬化的基底膜样物质环绕，形同圆柱状，故往昔称为圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。
1、X线检查：涎腺造影X线片早期无特殊发现，晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。
2、超声检查：B超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形(肿物形状对诊断泪腺恶性肿瘤非常重要)，边界清楚，内回声不均，声衰减中等，肿瘤后界不规则，A超显示病变内反射高低不规则，衰减明显，Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。
3、CT扫描：腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象，多表现为眶外上方高密度占位病变，形状为扁平形，梭形或不规则形(有时类似外直肌增厚)，病变沿眶外壁向眶尖生长，具有明显的增强现象，早期可无骨破坏，此种增长方式比较独特，约占病例的80％以上，部分病变经眶上裂蔓延至颅内，晚期病变浸润骨质引起骨破坏，有学者认为，早期骨破坏较少见是因为此癌常发生于年轻人，年轻患者的眶骨比起成年人来更易引起局部扩张而非骨破坏，少部分病例肿瘤内可有钙化，这也是泪腺恶性肿瘤的特征。
有人曾分析了16例泪腺上皮性肿瘤的CT及X线，认为：约有73％的泪腺恶性肿瘤可用CT+X线进行正确诊断，其指征为：①邻近骨破坏，骨侵蚀；②肿瘤内钙化；③CT示肿瘤面积较大，蔓延至泪腺外或达眶尖，而且病变愈广泛愈可能是恶性，病变不规则并向眶尖蔓延也可能是恶性肿瘤。
4、MRI：肿瘤在T1WI上呈中低信号，T2WI呈高信号或中高信号，增强明显，肿瘤在MRI上范围较广泛，侵及骨质及周围结构如颞窝，颅内等，肿瘤的出血坏死腔在TlWI上呈中高异质信号，由于骨质在MRI上无信号，尤其在T1WI上，如果肿瘤是中信号，骨质低信号时显示欠佳，而T2WI上一般肿瘤信号偏高，此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。
腺样囊性癌患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
一、治疗
外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则。即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织，甚至牺牲一些肉眼看来是正常的器官，对于邻近肿瘤的神经应尽量做追踪性切除。术中应配合冰冻切片检查周界是否正常。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑;颌下腺者至少应行颌下三角清扫术;发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。
腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10％左右，但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究，认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接长入淋巴结，其周围软组织都有瘤细胞浸润，未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。
复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术的可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时，也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以采用放射治疗控制发展。以往认为涎腺恶性肿瘤对放射线呈抗拒性，近来一些研究结果表明，腺样囊性癌对放射是敏感的，但单纯放疗不能完全治愈。
晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。据skibba及Bueld报告，用环磷酰胺、长春新碱、5-Fu、阿霉素、丝裂霉素联合化疗，有的可使转移灶完全消失。单一用药以顺氯胺铂最好，有效率37.05％。
病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底与预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发，多次复发常远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢，即使复发亦可带瘤生存多年。不少学者认为，判断腺样囊性癌预后应以10年为限。据spiro报告242例大、小涎腺腺样囊性癌患者5、10、15及20年生存率分别为63％、39％、26％及21％。国内马大权报告5、10、15年生存率分别为64.4％、36.7％、14.3％。发病部位不同其预后也不一样。发生在腮腺者预后较好，小涎腺次之，颌下腺、鼻腔、副鼻窦者最差。spiro报告的242例患者的10年治愈率，腮腺为29％，口腔小涎腺23％，颌下腺10％，而鼻腔及副鼻窦仅为7％。
既往泪腺腺样囊性癌的手术复发率接近100％，近年来由于放射治疗仪器的发展和手术方法的改进，此类肿瘤复发率明显降低，5年治愈率明显提高，但这仍是眼眶肿瘤中较难治疗的疾病之一。手术入路采取前路开眶，如果肿瘤侵及眶尖部宜外侧开眶全切肿瘤。腺样囊性癌虽为恶性肿瘤，早期骨破坏较少，且肿瘤多有不完整的包膜，切除也不困难。但术后的放射治疗非常重要，可能是术后防止肿瘤复发的主要手段。局部切除加上放射治疗肿瘤仍复发者宜行眶内容切除。
由于病变高度恶性，易向周围骨质、神经及软组织浸润生长，倾向是局部容易复发，手术不易彻底，复发率高。故临床检查疑为腺样囊性癌者，应尽快先经眼睑切口切取肿物活检，一经病理确诊，立即作眶内容摘除术，包括眼睑、眼球、眶内软组织、眶骨膜及被侵犯的骨质一并切除。术中应特别注意泪腺窝、眶尖部，眶上切迹等处没有癌组织残留。术后需要配合外放射治疗，总剂量为50～60Gy。未分化癌对放疗较敏感，对清除残留肿瘤和预防复发有所帮助。
Sidry认为配合应用光子或中子照射治疗直径
二、预后
由于肿瘤恶性程度高，易向鼻旁窦、颅内扩展或远器官转移，例如转移至肺、肝等脏器，远期治疗效果较差，预后不良。其复发率和病死率也较高。宋国祥等报道肿瘤复发率为77.4％，陈耀真等报告病死率为44.4％。