血管网状细胞瘤血管网状细胞瘤的病因不明，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于血管网状细胞瘤常并发视网膜血管瘤胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5％的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率。
血管网状细胞瘤在手术中如果处理不当，会引起颅内和神经系统的疾病。
1、颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关，随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血关颅前反复冲洗即可减少或避免术后颅内出血。
2、脑水肿及术后高颅压可用脱水药物降低颅内压糖皮质激素减轻脑水肿。
3、神经功能缺失与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。
由于血管网状细胞瘤病史长短不一，实质性肿瘤生长较缓慢，可长达数年或更长时间,所以临床表现也不一样。
囊性者时间较短可数周数月或数年，偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。
血管网状细胞瘤位于颅后窝易压迫阻塞第四脑室引起脑脊液循环梗阻，其病程也较短。
血管网状细胞瘤位于小脑半球时常出现颅内压增高及小脑症状并伴有强迫头位。
90％的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退呕吐见于80％的病例，视力减退占30％，颈强直占11％。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、行走不稳复视头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等，个别病例有延髓症状，表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失饮食呛咳等。
血管网状细胞瘤位于大脑半球的患者，根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征，可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍偏盲等，少数出现癫痫发作。
此外临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的囊肿颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位及脑干症状。细胞型肿瘤因实质成分较高，病程进展较缓慢，症状较晚出现。海绵型易出现瘤内出血，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化。如出血破入蛛网膜下腔，可出现脑膜刺激症状。
查体可有脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、ⅣⅥ脑神经部分麻痹。90％的患者眼底可见视盘水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。内脏先天性疾病有肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状腺瘤等。
本症病因不明，参照肿瘤的一般预防措施，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略，可降低肿瘤的危险预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下：
一、避免有害物质侵袭
能够帮助我们避免或尽可能少的接触有害物质
二、提高机体抵御肿瘤的免疫力
能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争
1、避免有害物质侵袭：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防如环境因素、生活方式活动的习惯和社会关系等
目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重任何人只要遵守这些简单合理的生活方式常识就能减少肿瘤发病的机会
2、提高免疫力：提高免疫系统功能最重要的是饮食、锻炼和健康的生活方式保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处
颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，应考虑本病的可能。临床上检查本病的手段有以下几种：
一、实验室检查：
1、血象检查 血常规检查伴红细胞增多症者，红细胞计数和血红蛋白量显著增多有9％～49％的患者出现红细胞增多及高血色素；血红蛋白多在12.5～17.5g/L之间周围血红细胞亦增高。肿瘤切除后红细胞可恢复正常若再度回升常提示肿瘤有复发的可能网状血红蛋白部分增高。
2、血生化检查 肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害，转氨酶轻度增高。
3、脑脊液检查 颅内压增高时压力可高，脑脊液细胞数正常，蛋白含量增高，脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象。肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。
二、其它辅助检查：
1、头颅X线平片 肿瘤卒中病人的脑脊液内含有血液病史长者，颅骨X线平片可见颅内压增高征象即骨缝分离颅骨变薄、指压迹增高、鞍背竖直、脱钙等。
2、脑血管造影 椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节，是血管性肿瘤最重要的手段。即可定位又可定性能准确显示供血动脉及引流静脉。可显示肿瘤结节。脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体，以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节椎动脉造影或颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管，显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。
3、CT 典型表现为大囊内有小的瘤结节影，瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化，囊壁不强化。实质性肿瘤CT显示为类圆形高密度影像密度不均匀；囊性者显示为低密度，较其他囊肿密度高边缘欠清晰，可见高密度结节突向囊腔内增强后囊壁密度多无变化，瘤结节呈均匀增强。肿瘤周围可见低密度水肿带。有人根据CT表现将之分为囊肿结节型、囊肿型、实体型及脑积水四型。
4、MRI 肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1；T2像为长T2信号，并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影。此病应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别。
MRI可见血管网状细胞瘤T1像的信号强度高于脑脊液T2像为长T2改变。瘤结节多为等T1长T2像病灶轮廓显示上优于CT，T2像上见到肿瘤周围长T2的水肿带。
5、数字减影血管造影(DSA) MRI显示有明显血管流空效应的患儿应做此项检查可显示血管团和供血动脉，必要时还可做供血动脉栓塞治疗。
6、腹部B超检查 可发现肝脏多发性囊肿等。
对血管网状细胞瘤的患者来说，吃的健康是最重要的。下面是对本病饮食上的建议：
一、血管瘤吃哪些食物对身体好
多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜。
二、血管瘤最好不要吃哪些食物
1、吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，绝对禁酒。
2、选用去脂牛奶或酸奶。
3、每天吃的鸡蛋黄不超过2个。
4、忌用动物油；植物油的总量也不超过20克。
5、不吃动物内脏(即下水、下货)、鸡皮、肥肉及鱼籽、蟹黄。
6、忌食煎炸食品。
7、不吃巧克力。
血管网状细胞瘤适于手术治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液，沿囊壁仔细寻找结节并予切除有的瘤结节可以小到2mm，一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术，只可使病人症状得到暂时缓解，数年后仍可复发。
对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大。主要因为此类肿瘤是由血管组成且肿瘤供血也较丰富，术中肿瘤出血增加了手术难度，故对此类肿瘤应做术前供血动脉栓塞术，可使肿瘤供血在为减少，利于手术全切肿瘤切除时要沿外边的正常脑组织切开分离尽量避免直接触动肿瘤表面，寻找到肿瘤供血动脉后予以电凝切断，再处理引流静脉。
若血运处理得当，肿瘤迅速缩小，切除十分容易实质性肿瘤不能随意穿刺或活检，穿刺或试图做肿瘤的活检是绝对不允许的手术操作方法，以免发生难以控制的大出血。若肿瘤在脑干附近或与其有粘连，不可勉强全切以免发生危险。当肿瘤被完整切除后，由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内，引起瘤床的大量渗血，止血非常困难。