室管膜瘤多位于脑室内,少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处,肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水,有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸,少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶,占据小脑半球或蚓部内,偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。幕上肿瘤多见于侧脑室,可起源于侧脑室各部位,常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见,位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮,肿瘤既可以完全在脑室内,也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是,肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外,肿瘤起源于室管膜细胞嵴,可能是神经管内折叠时形成畸形的结果,这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。
室管膜瘤手后可能发生以下并发症:
1、颅内出血或血肿 这与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。
2、脑水肿及术后高颅压 脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。
3、神经功能缺失 该症状与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。
室管膜瘤有不同类型,其具体症状也各有差异。
室管膜瘤一般会产生恶心、呕吐和头痛等症状,其中,幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐与头痛,以后可出现走路不稳、眩晕与言语障碍,体征主要为小脑性共济失调、视盘水肿、脑神经障碍与腱反射异常;第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常;幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主,并可有癫痫发作;间变性室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速,患者病程较短,颅高压症状明显,约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状,肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起症状,患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕及恶心、呕吐等。
室管膜瘤只要采取适当的防护措施,尽量减少与致病物的接触,保持健康的心态和良好规律的生活方式,可以大大减少发生的几率
一般来说,室管膜瘤的实验室检查和辅助检查具有如下特点:
1、实验室检查:
绝大多数病人腰椎穿刺压力增高,特别是在幕下肿瘤合并脑积水时更加突出。约半数病人脑脊液蛋白增高,约近1/5的病人脑脊液细胞数增高。由于常有肿瘤细胞脱落于脑脊液中,故镜检脑脊液时需要注意和白细胞鉴别。
2、辅助检查:
头颅CT与MRI对室管膜瘤有诊断价值。肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影,其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现,幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内,周围脑组织呈轻至中度水肿带。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影,部分为不规则强化。
间变性室管膜瘤在CT与MRI上强化明显,肿瘤MRI表现T1W为低信号,T2W与质子加权像上为高信号,肿瘤内信号不均一,可有坏死囊变。
室管膜下室管膜瘤在CT上表现为位于脑室内的等或低密度边界清楚的肿瘤影。在MRI上肿瘤表现T1W为低信号,T2W与质子加权呈高信号影。约半数肿瘤信号不均一,由钙化或囊变引起。注射增强剂后部分肿瘤可有不均匀强化。
室管膜瘤患者在饮食上应注意:不要过多地吃咸和辣等重口味食物,过热、过冷、过期及变质的食物和被污染食物。防止病从口入。
手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案。手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。随着显微神经外科技术的应用,手术死亡率几乎为零。由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长,边界清晰,多数可做到肿瘤全切除。
然而,对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者,分次全切除亦可获得良好的治疗效果。放疗一般不常规应用,但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的,或为混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者,建议放疗。