垂体癌发病原因目前尚不清楚。经过临床观察,和多年的研究,医学专家专家一般认为,垂体癌可能由良性侵袭性垂体大腺瘤转化而来。同垂体腺瘤一样,垂体癌也可根据免疫组化特点分为若干类型,如GH细胞癌、PRL细胞癌、ACTH细胞癌等,其中以ACTH细胞癌和PRL细胞癌最常见,其次是GH细胞癌。
也有专家认为,垂体癌与某些癌症相关基因的表达异常或突变有关。通过对垂体癌患者的研究显示,几乎所有垂体癌和约15%的侵袭性垂体癌存在p53抑瘤基因的突变,而非侵袭性良性垂体癌并无此种突变。此外,视网膜母细胞瘤基因、galectin-3和nm23蛋白也与垂体癌有关。
出上述两方面的原因外,内分泌系统的调节异常在原发性垂体癌的发生中也起着一定的作用。一些ACTH细胞癌发生于双侧肾上腺切除后,这可能与双侧肾上腺切除后病人体内皮质醇水平下降以致对垂体ACTH细胞抑制作用减弱有关。
垂体癌和垂体腺瘤在组织病理上很难区分。一般来说,垂体癌的癌细胞存在多形核和核分裂象等特点,但这些难以作为确诊依据。因为这些特点缺乏特异性,某些垂体腺瘤亦有这些特点。
垂体癌是垂体病变中比较严重的一种,需要采取手术治疗,一般本病术后可能导致如下的并发症:
1、尿崩症。
2、蝶窦炎。
3、水,电解质紊乱。
4、脑脊液漏。
5、视力障碍加重。
6、脑神经麻痹。
7、脑膜炎。
8、血管损伤。
9、中枢神经受损。
垂体癌的临床表现与垂体腺瘤相似,也因此,其经常被与侵袭性垂体癌相混淆。该病主要是两组症群:高分泌症群和肿瘤压迫症群。绝大多数原发性垂体癌都有激素分泌能力,因此,病人通常都有激素高分泌的表现。高分泌症群与肿瘤细胞的类型有关:PRL细胞癌于女性表现为闭经(或月经减少)及溢乳。于男性表现为性欲减退及阳萎;GH细胞癌表现为肢端肥大症;ACTH细胞癌表现为库欣综合征。不过肿瘤的分泌活性与肿瘤的良恶性之间并无内在联系,而且肿瘤分泌能力的高低对预后也没有影响(ACTH细胞癌除外)。也有一些ACTH细胞癌没有ACTH过多的表现,称为“沉寂性ACTH细胞癌”,其预后与分泌性ACTH细胞癌相似。极少数原发性垂体癌不仅分泌ACTH,还分泌ACTH前体(POMC)甚至CRH。
原垂体癌在就诊时往往已经很大,因此,肿瘤压迫症群常较明显。有些生长很快的垂体癌,甚至在高分泌症群之前就已出现明显的肿瘤压迫症群。垂体癌的压迫症群与垂体腺瘤的基本相同。
与垂体腺瘤相比,垂体癌最重要的特征就是转移。垂体癌可侵袭判蛛网膜下腔。随即经脑脊液种植到脑和脊髓。垂体癌可向脑的深部转移,这可能与静脉反流有关。垂体癌可转移到中枢神经系统的任何部位,但以大脑皮质、小脑及小脑桥脑角最常见。垂体癌也可沿淋巴和血行播散到神经系统以外的部位,如肝脏、淋巴结、骨、肺脏。偶尔也可转移到心脏、胰腺、眼、耳、卵巢等处。一般来说。垂体癌的全身性转移较中枢神经系统转移更常见,部分病例既有全身性转移又有中枢神经系统转移。有些病例的转移灶较小,在尸检时才发现。有人认为,一些具有侵袭性的垂体大瘤可能伴有无症状的远处转移,也属于垂体癌的范畴,因此,垂体癌可能并不像想象的那么罕见。
垂体癌目前尚无有效的预防措施根据多年临床观察,医学家推测,垂体癌可能由良性侵袭性垂体大腺瘤转化而来因此,当出现肿瘤时,及早发现,及时治疗,是预防垂体癌最有效的措施
一般对垂体癌的诊断较简单,只需根据临床表现、内分泌检查、影像学检查便可确诊。但是,确诊垂体癌往往很困难。这是因为垂体癌和垂体腺瘤在临床表现及病理上很难鉴别。大多数垂体癌与侵袭性垂体癌没有明显的区别,只是前者反复复发,最后出现转移。有些病例在术前、术中并不能明确其恶性性质,术后很快肿瘤复发并向周围侵袭。髓后出现转移灶,始得确诊。因此,有人认为术后快速复发并向周围侵袭是垂体癌最常见的表现,如出现此种情况应想到垂体癌的可能。如病人有垂体占位且伴有良性垂体癌少见的表现如听力下降、共济失调及运动障碍等,也应想到原发性垂体癌的可能。此外,如果垂体癌获得良好切除,术后病人血ACTH及PRL或GH水平仍然很高,往往提示存在转移灶。
影像学无法区分原发性垂体癌和侵袭性大瘤。111In标记的奥曲肽扫描对发现GH细胞癌的转移灶有帮助,用18F标记的葡萄糖(FDG)作正电子发射体层摄影(PET)对查找垂体癌转移灶及随访也有帮助,用123I标记的间碘苄胍(123I-MIBG)作显像对查找垂体癌转移灶及随访也有帮助。
近几年Ksltsas等提出,在出现转移之前可根据瘤细胞的丝裂特性、增生指数(Kj-67LI)、p53染色以及微血管密度等参数判断瘤细胞的良恶性。Ki÷67为细胞周期特异的抗原,通过免疫组织化学检查可计算Ki-67标记指数(Ki-67 labeling indices,Ki-67LI),该指数可反映肿瘤的增生活性。研究显示,非侵袭性原发性垂体癌的Ki-67 Ll一般在3%以下,良性侵袭性垂体癌的Ki-67 LI一般在3%~l0%,垂体癌的Ki-67 LI一般在10%以上。此外,大多数垂体癌p53免疫染色阳性。微血管密度可反映肿瘤的血管丰富程度,垂体癌的微血管密度高于垂体腺癌。
近年还有人提出非典型腺瘤(atypical adenoma)的概念,此种腺瘤细胞的丝裂活性高,Ki-67 LI>3%但p53染色多阴性。非典型腺瘤往往生长活跃,具有较强的癌变潜能。
垂体癌是消耗性的疾病,癌症病人的治疗多是损伤性治疗,必须有足够的营养摄入,宜多吃些优质蛋白质食品,以增强机体免疫力,如蛋类、牛奶、豆制品等,多吃“白肉”如鱼肉、鸡肉等,少吃“红肉”如牛肉、羊肉等。虽然垂体癌患者很难康复,但健康合理的饮食对于患者延长生命、保证生活质量有着非常重要的作用。下面介绍几种癌症病人适宜服用的食物:
1、大蒜
大蒜含有大蒜素,它能从多个方面阻断致癌物质亚硝胺的合成。它含有微量元素硒、锗、镁等,还含有丰富的维生素C、维生素B1、维生素B2以及钙、磷、铁等。常食大蒜也可抗菌消炎,减少慢性炎症的癌变机会。对于预防食管癌、胃癌及多种癌瘤均有一定的作用。以生食效果较好。但阴虚火旺的患者不宜多食。
2、洋葱
含有大蒜中的一些抗癌物质,同时还含有谷胱苷肽,后者能与致癌物质结合,有解毒作用。也应以生食为妙。
3、番茄
是食物中维生素C的重要来源,在储存和烹调的过程中,它所含的维生素C又不易遭到破坏,番茄中还含有胡萝卜素、番茄红素、维生素B族,番茄红素是抗氧化性最强的类胡萝卜素。不要在空腹时吃番茄。不能吃未成熟的番茄,多吃了会中毒。不要和黄瓜一起吃,因为黄瓜中含有多量维生素C分解酶。
4、黄瓜
黄瓜中含蛋白质、脂肪、糖类化合物、矿物质、维生素(A、B1、B2、C、E)、丙醇二酸等成分。无论是癌症性发热还是炎症性发热的患者,吃黄瓜可以清热。伴有腹水、胸水或全身水肿的患者,吃黄瓜都有作用。
5、椰菜
富含维生素C、胡萝卜素、纤维素以及钙、钾等,并且具有低脂肪、低热量的优点。
6、芹菜
含有蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素及矿物质,同时芹菜还含有挥发性的芹菜油,能促进食欲。
垂体癌一般用药很难治愈,对于该病的治疗最有效的方法就是手术切除。垂体癌的转移速度非常快,且发现得一般较晚,只进行手术很难治愈,术后经常会快速复发,因此一般会辅以反射治疗,以帮助增强治疗效果。
1、手术
原发性垂体癌的直径一般在lcm以上,常常引起占位效应,这是导致病人死亡的主要原因之一。手术可迅速解除占位效应,因此,有着重要的意义。不过,手术罕能完全切除肿瘤,因为肿瘤常向周围组织浸润。因此,术后常常迅速复发。
2、放射治疗原发性垂体癌
除非病人存在手术反指征,否则不能仅作放射治疗。手术后的病人常常接受放射治疗,以减少复发。此外,转移灶也可接受照射,通过照射可抑制转移灶的进一步增大甚至达到部分缓解。一般来说,中枢神经系统转移灶的放疗效果较好。