(一)发病原因
可分为特发性和继发性,特发性多与遗传因素有关,多为难治性 癫痫 。继发性居多。
1.原因包括
(1)不规范抗痫药治疗:多见于新近发病患者开始规范药物治疗后突然停药、减量、不及时或未遵医嘱服药、多次漏服药物、自行停药、改用“偏方”和随意变更药物剂量或种类等,导致不能达到有效血药浓度,使2l%的 癫痫 患儿和34%的成人患者发生癫痫状态。
(2)脑器质 性病 变: 脑外伤 、 脑肿瘤 、 脑出血 、 脑梗死 、 脑炎 、代谢性脑病、变 性病 、围生期损伤和 药物中毒 患者无癫痫史以癫痫状态为首发症状占50%~60%,有癫痫史出现癫痫状态占30%~40%。
(3)急性代谢性疾病:无癫痫发作史的急性代谢性疾病患者以癫痫持续状态为首发症状占12%~41%,有癫痫史者以持续状态为反复发作症状占5%。
(4)自身因素:癫痫患者在发热、全身感染、外科手术、精神高度 紧张 及过度 疲劳 等时,即使维持有效血药浓度也可诱发持续状态。
2.诱发因素 发热、感染、劳累、饮酒、酒精戒断、妊娠及 分娩 等,停用镇静剂,服用异烟肼、三环或四环类抗 抑郁 药亦可诱发。
(二)发病机制
目前认为癫痫持续状态的发生与脑内致痫灶兴奋及周围抑制失调有关,致痫灶周围区域可抑制痫性发作,使其持续一定时间后停止,当周围区域抑制减弱,痫性活动在皮质突触环内长期运转,可导致部分性持续发作;痫性活动由皮质通过下行纤维投射至丘脑及中脑网状结构,可引起意识丧失,再由弥散性丘脑系统传布到整个大脑皮质,引起全面性强直- 阵挛 发作(GTCS)。
癫痫 状态是临床急症,不及时处理可导致严重的不可逆脑损害甚至死亡,应立即治疗。 癫痫 状态时间愈长,脑损害愈重,发作持续10h以上常继发严重 脑损伤 。持续时间较短或频繁发作的持续状态可导致以下并发症:
1.痫性发作肌肉剧烈运动可引起乳酸 中毒 、血pH值显著下降等代谢紊乱,患者呼吸停止导致严重缺氧,全身肌肉剧烈运动时大量耗氧,造成脑、心及全身重要脏器缺氧性损害, 脑缺氧 可引起 脑水肿 甚至 脑疝 。
2.肺血管压明显增高可发生严重 肺水肿 引起 猝死 ,血儿茶酚胺水平急骤升高可继发 心律失常 ,也是重要的死因。体内乳酸堆积可引起肌球 蛋白尿 ,血清肌酶明显增高可引起下肾单位 肾病 。
癫痫持续状态主要分为全面性发作持续状态和部分性发作持续状态两种类型,其中全面性强直-阵挛发作持续状态和单纯部分性运动发作持续状态最多见。
1.全面性发作持续状态
(1)全面性强直-阵挛发作持续状态:是临床常见的危险的癫痫状态,强直-阵挛发作反复发生, 意识障碍 ( 昏迷 )伴 高热 , 代谢性酸中毒 ,低血糖, 休克 ,电解质紊乱( 低血钾 及低血钙等)和肌红 蛋白尿 等,可发生脑,心,肝,肺等多脏器功能衰竭,自主神经和 生命体征改变 ,脑炎,脑卒中等可出现继发性GTCS持续状态,先出现部分性发作,再泛化为GTCS。
(2)强直性发作持续状态:多见于Lennox-Gastaut综合征患儿,表现不同程度意识障碍(昏迷较少),间有强直性发作或非典型失神,失张力发作等,EEG出现持续性较慢的棘-慢波或尖-慢波放电。
(3)阵挛性发作持续状态:表现阵挛性发作持续时间较长,伴 意识模糊 甚至昏迷。
(4) 肌阵挛 发作持续状态:肌阵挛多为局灶或多灶性,表现节律性反复肌阵挛发作,肌肉呈跳动样抽动,连续数小时或数天,多无意识障碍,特发性肌阵挛发作(良性)病人很少出现癫痫状态,严重器质性脑病晚期如亚急性 硬化 性全脑炎,家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见;EEG表现泛化性放电,①单纯性肌阵挛状态:见于失神发作和强直-阵挛性发作患儿,EEG可区分肌阵挛状态和肌阵挛失神状态;②症状性肌阵挛状态:较多见,常合并退行性脑病如Ramsay-Hunt肌阵挛性小脑协调障碍,进行性肌阵挛性癫痫如Lafora病,肝性脑病,肾性脑病,肺性脑病和中毒性脑病,以及安眠药中毒等。
(5)失神发作持续状态:表现意识水平降低,甚至只表现反应性,学习成绩下降,EEG持续性棘-慢波放电,频率较慢(<3Hz),多由治疗不当或停药等诱发,临床要注意识别。
2.部分性发作持续状态(partial seizure continuance)
(1)单纯部分性运动发作持续状态(Kojevnikov癫痫):表现身体某部分如颜面或口角抽动,个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数天,无意识障碍,发作终止后可遗留发作部位Todd 麻痹 ,也可扩展为继发性全面性发作,病情演变取决于病变性质,部分隐源性患者治愈后可能不再发;某些非进行性器质性病变后期可伴同侧肌阵挛,但EEG背景正常;Rasmussen综合征(部分性连续性癫痫)早期出现肌阵挛及其他形式发作,伴进行性弥漫性神经系统损害表现,单纯部分性感觉发作持续状态临床较少见。
(2)边缘叶性癫痫持续状态:又称精神运动性癫痫状态,常表现意识障碍(模糊)和精神症状,如活动减少, 反应迟钝 , 呆滞 ,注意力丧失,定向力差,缄默或只能发单音调,以及 紧张 , 焦虑 不安, 恐惧 ,急躁,冲动行为, 幻觉 ,妄想和神游等,持续数天至数月,事后全无记忆;常见于颞叶癫痫,须注意与其他原因导致的精神异常鉴别。
(3)偏侧 抽搐 状态伴偏侧 轻瘫 :多发生于幼儿,表现一侧抽搐,病人通常意识清醒,伴发作后一过性或永久性同侧肢体 瘫痪 ,婴幼儿偏侧抽动 偏瘫 综合征(HHS)也表现半侧阵挛性抽动,常伴同侧偏瘫,也可发生持续状态。
(4) 自动症 持续状态:少数患者表现自动症,意识障碍可由轻度 嗜睡 至 木僵 ,昏迷和尿便失禁,如不及时治疗常发生全身性发作,可持续数小时至数天,甚至半年,患者对发作不能回忆,发作后近事或远事 记忆受损 ,EEG可见颞叶及额叶局灶性痫性放电。
3. 新生儿期癫痫持续状态 :表现多样,不典型,多为轻微抽动,肢体奇异的强直动作,常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动,发作时呼吸暂停,意识不清,EEG可见特征性异常,1~4Hz慢波夹杂棘波或2~6Hz节律性棘慢波综合,强直发作呈δ波,阵挛性发作有棘波,尖波发放。
1.预防 癫痫 病的发生 遗传因素使某些儿童具有 惊厥 易感性,在各种环境因素的促发下产生 癫痫 发作对此,要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗
对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因,产前注意母体健康,减少感染、营养缺乏及各系统疾病,使胎儿少受不良影响防止 分娩 意外,新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一,避免产伤对预防癫痫有重要意义如果能够定期给孕妇作检查,实行新法接生,及时处理 难产 ,就可以避免或减少新生儿产伤对于婴幼儿期的 高热 惊厥 要给予足够重视,尽量避免惊厥发作,发作时应立即用药控制对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防,及时治疗,减少后遗症
2.控制发作 主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗,以控制癫痫的发作统计资料表明,患者在第一次癫痫发作后,复发率为27%~82%,在单次发作后似乎大部分患者会复发,因此,防止癫痫症状的重现就显得尤为重要
对癫痫患者要及时诊断,及早治疗治疗越早, 脑损伤 越小,复发越少,预后越好要正确合理用药,及时调整剂量,注意个体治疗,疗程要长,停药过程要慢,且应坚持规律服药,必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测切忌乱投药物,不规范用药去除或减轻引起癫痫的原发病,如颅内占位性疾病、代谢异常、感染等,对反复发作的病例也有重要意义
3.减少癫痫的后遗症 癫痫是一种慢性疾病,可迁延数年、甚至数十年之久,因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等,造成严重的不良影响尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度,患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和挫折,文体活动方面的限制等,不但可使患者产生耻辱和悲观心理,严重影响患者的身心发育,而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士,甚至社会本身所以有不少学者特别强调,癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要,癫痫的后遗症既是患者机体的,又是整个社会的,这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持,尽量减少癫痫的社会后遗症
1.血常规检查: 可除外感染或血液系统疾病导致症状性持续状态。
2.血液生化检查: 可排除低 血糖 ,糖尿病酮症酸中毒,低血钠,以及慢性肝,肾功能不全和CO中毒等所致代谢性脑病癫痫持续状态。
4.常规EEG,视频EEG和动态EEG监测:可显示尖波,棘波,尖-慢波,棘-慢波等痫性波型,有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。
5.心电图检查:可排除大面积心肌梗死,各种类型心律失常导致广泛脑缺血,缺氧后发作和意识障碍。
6.胸部X线检查:可排除严重肺部感染导致低氧血症或呼吸衰竭。
7.必要时可行头部CT和MRI检查。
一、少吃刺激的,关键看疾病是否对事物较敏感,以避免发作次数, 癫痫 主要是大脑皮层异常放电,就目前来看,治疗 癫痫 的常用药物主要有七大类,需要根据每个人的具体情况用药,药物副作用都很大,副作用都很大,治疗效果也不是很理想,如果有效的话服药就需要服几年。
二、癫痫病人不宜多吃含锌高的食物。经长期的抗癫痫药物治疗后的病人,血锌浓度比用药前明显下降,有的甚至出现某些缺锌症状。因此,癫痫病人,在日常生活中应尽量少吃或不吃含锌的丰富的食物。
三、癫痫病人应适当限制碳水化合物的摄入量。癫痫病人所需要的热能和蛋白质与正常人相同,而碳水化合物就不需要太多,以每天不超过300克为宜。
预防:
癫痫 病的预防非常重要。预防 癫痫 不仅涉及医学领域,而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。
1.预防癫痫病的发生 遗传因素使某些儿童具有 惊厥 易感性,在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此,要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。
对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因,产前注意母体健康,减少感染、营养缺乏及各系统疾病,使胎儿少受不良影响。防止 分娩 意外,新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一,避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查,实行新法接生,及时处理 难产 ,就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴幼儿期的 高热 惊厥 要给予足够重视,尽量避免惊厥发作,发作时应立即用药控制。对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防,及时治疗,减少后遗症。
2.控制发作 主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗,以控制癫痫的发作。统计资料表明,患者在第一次癫痫发作后,复发率为27%~82%,在单次发作后似乎大部分患者会复发,因此,防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。
对癫痫患者要及时诊断,及早治疗。治疗越早, 脑损伤 越小,复发越少,预后越好。要正确合理用药,及时调整剂量,注意个体治疗,疗程要长,停药过程要慢,且应坚持规律服药,必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测。切忌乱投药物,不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病,如颅内占位性疾病、代谢异常、感染等,对反复发作的病例也有重要意义。
3.减少癫痫的后遗症 癫痫是一种慢性疾病,可迁延数年、甚至数十年之久,因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等,造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度,患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和挫折,文体活动方面的限制等,不但可使患者产生耻辱和悲观心理,严重影响患者的身心发育,而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士,甚至社会本身。所以有不少学者特别强调,癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要,癫痫的后遗症既是患者机体的,又是整个社会的,这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持,尽量减少癫痫的社会后遗症。